Tan lymphoma nla B-cell (DLBCL), subtype aarin ti kii-germinal, ti o kan iho imu ati awọn sinuses-02

Ni Oṣu Kẹta ọdun 2021, alaisan ọkunrin kan ti o jẹ ọmọ ọdun 52 lati Ariwa ila-oorun China ṣafihan pẹlu ibi imu ti a rii lakoko ṣiṣe ayẹwo igbagbogbo. O ni iriri awọn aami aiṣan ti imu ti imu, efori, riran ti ko dara, ati lagun alẹ, laisi ibà tabi pipadanu iwuwo.

Awọn idanwo akọkọ ṣe afihan ibi-ara rirọ lọpọlọpọ ti o kan iho imu ọtun ati awọn sinuses, ti o kan awọn ẹya to ṣe pataki bii orbit, ipilẹ agbọn iwaju, ẹṣẹ sphenoid, ati sinus ethmoid osi lori MRI. Ayẹwo pathological ti ẹṣẹ maxillary ọtun daba tan kaakiri B-cell lymphoma (DBCL), subtype aarin ti kii-germinal.

Immunohistochemistry (IHC) ṣe afihan invasiveness giga pẹlu ikosile meji ti Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (> 80%+), Bcl-2 (> 90%), Bcl-6 (+) , CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), ati CyclinD1 (-), ti ko si iwari Epstein-Barr kokoro-encoded kekere RNA (EBER).

Fluorescence ni situ hybridization (FISH) ṣe awari Bcl-6 ati awọn iyipada c-myc, ṣugbọn ko si iyipada jiini Bcl-2. Atẹle-iran ti o tẹle (NGS) ṣe idaniloju awọn iyipada ni MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, ati awọn Jiini TP53, ti o nfihan lymphoma B-cell giga-giga pẹlu MYC ati BCL2 ati / tabi BCL6 awọn iyipada.

Positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) ṣe afihan awọn ọpọ àsopọ rirọ alaibamu ni iho imu ọtun ati ẹṣẹ ti o ga julọ, to 6.3x3.8cm ni iwọn, pẹlu awọn aala ti ko ni iyatọ. Egbo naa gbooro si oke sinu ẹṣẹ ethmoid ọtun, ni ita si odi aarin ti orbit ati agbegbe intraorbital, ati lẹhin si ẹṣẹ sphenoid ati ipilẹ timole. Egbo naa ṣe afihan ilosoke fluorodeoxyglucose (FDG) ti o pọ sii pẹlu SUVmax ti 20. Mucosal nipọn ni a ṣe akiyesi ni ethmoid osi ati ẹṣẹ ti o ga julọ, pẹlu iṣelọpọ FDG deede.

Alaisan naa ti ni iṣaaju R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM + ASCT, ati redio ti agbegbe, pẹlu ilọsiwaju aisan ti a ṣe akiyesi. Nitori kimoterapi resistance ati sanlalu olona-ẹya ilowosi (pẹlu ẹdọforo, ẹdọ, Ọlọ, ati egungun), alaisan ti a ayẹwo pẹlu jc refractory DLBCL. Arun naa ni ilọsiwaju ni kiakia pẹlu ifasilẹ ti o ga, awọn ipele LDH ti o ga, Iwọn Atọka Ipilẹṣẹ International (NCCN-IPI) ti a ṣe atunṣe ti 5, iyipada TP53, ati MCD subtype, ni iriri ifasẹyin laarin awọn osu 6 lẹhin-iṣipopada aifọwọyi.

Lẹhin itọju ailera afara, alaisan naa gba itọju sitẹriọdu ni ṣoki pẹlu esi ti ko dara. Itọju nigbamii pẹlu CD79 monoclonal antibodies ni idapo pelu bendamustine ati mechlorethamine hydrochloride, Abajade ni a pataki idinku ninu LDH ipele ati akiyesi tumo isunki.

Lẹhin igbaradi aṣeyọri ti itọju ailera CAR-T, alaisan naa gba idinku lymphocyte (lymphodepletion) chemotherapy pẹlu ilana FC, iyọrisi imukuro lymphocyte ti a pinnu ati leukopenia ti o lagbara ti o tẹle. Sibẹsibẹ, ọjọ mẹta ṣaaju idapo CAR-T, alaisan naa ni idagbasoke iba, zoster Herpes ni agbegbe lumbar, ati awọn ipele lactate dehydrogenase (LDH) ti o ga soke si 25.74ng / milimita, ti o nfihan iru iṣẹlẹ ikolu ti nṣiṣe lọwọ ti o ṣeeṣe (AE) ). Ti o ba ṣe akiyesi eewu ti o pọ si ti idapo CAR-T nitori akoran ti nṣiṣe lọwọ, ti o le ja si awọn abajade apaniyan, alaisan naa gba awọn oogun aporo apanirun gbooro ti o bo ọpọlọpọ awọn aarun ayọkẹlẹ.

Ni atẹle idapo CAR-T, alaisan ni idagbasoke iba giga ni ọjọ idapo, nlọ si dyspnea, hemoptysis, ati awọn aami aiṣan ẹdọforo ti o buru si nipasẹ ọjọ mẹta. CT angiography ti iṣan ẹdọforo ni ọjọ marun ṣe afihan awọn aye-gilaasi ilẹ ti o tuka ati awọn iyipada aarin, ti n jẹrisi ẹjẹ ẹjẹ ẹdọforo. Pelu yiyọkuro akọkọ ti awọn sitẹriọdu nitori ipanilara CAR-T ti o pọju, ati itọju atilẹyin ti o dojukọ iṣakoso ikọlu, ipo alaisan fihan ilọsiwaju to lopin.

Ni ọjọ keje, pataki nọmba ẹda ẹda ẹda CAR pupọ ni a rii ni ẹjẹ agbeegbe, ti nfa atunṣe itọju pẹlu iwọn kekere methylprednisolone (40mg-80mg). Ni ọjọ marun lẹhinna, awọn iṣan ẹdọfóró meji-meji dinku, ati pe awọn aami aiṣan hemoptysis jẹ iṣakoso ni pataki.

Ni ọjọ kẹjọ, itọju ailera CAR-T ṣe afihan ipa iyalẹnu. Laarin oṣu kan ti itọju CAR-T, alaisan naa ṣaṣeyọri idariji pipe (CR). Awọn idanwo ti o tẹle titi di Oṣu Keje ọdun 2023 jẹrisi pe alaisan naa wa ni CR, ti n tọka esi jinna si itọju ailera CAR-T ati agbara fun imularada.