אַקוטע לימפאָבלאַסטיק לוקימיאַ (ב-אַלל) -02

קאַסטן קעראַקטעריסטיקס:

- 19 מאי 2019: דיאַגנאָסעד מיט אַקוטע ב-צעל לימפאָבלאַסטיק לוקימיאַ (B-ALL)

- דערלאנגט מיט קייפל סקאַלפּ מאסע און לימפאַדענאָפּאַטהי

- בלוט רוטין: וובק 13.3 רענטגענ 10^9/ל, הגב 94 ג/ל, פּלט 333 רענטגענ 10^9/ל, אַבנאָרמאַל לימפאָסיטעס 4%

- ביין מאַרך מאָרפאָלאָגי: 80.2% ומצייַטיק לימפאָבלאַסץ (בלאַסט)

- יממונאָפענאָטיפּינג: 74.19% פון סעלז זענען מאַליגנאַנט ב-יינעידזש פּריקערסער סעלז וואָס יקספּרעסינג CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, טייל יקספּרעסינג cIgM. דיאַגנאָסיס: B-ALL (פּרע-ב בינע)

- פוסיאָן דזשין: MLL-ENL positive, פילאדעלפיע כראָמאָסאָם-ווי (Ph-ווי) פאַרשטעלן נעגאַטיוו

- טשראָמאָסאָם: 46, קסקס, ה(11;19)(ק23; פּ13), דעל(20)(ק12) [3]/46, קסקס [7]

- VDLD רעזשים קימאָוטעראַפּי טכילעס אַטשיווד ימיונאַלאַדזשיקאַל רעמיססיאָן נאָך 1 חודש, MLL-ENL קוואַנטיטאַטיווע פּקר 0.026%

- פארבליבן קימאָוטעראַפּי ווי פּער פּידיאַטריק פּראָטאָקאָל, MLL-ENL קוואַנטיטאַטיווע פּקר 0 נאָך די 4 ציקל. נאָך קימאָוטעראַפּי פארבליבן.

- מאַרץ 2020: ביין מאַרך ימיונאַלאַדזשיקאַל ריזידזשואַל קרענק 0.35%, MLL-ENL קוואַנטיטאַטיווע פּקר 0.53%, ינדאַקייטינג אַ גאַנג צו רעצידיוו. משפּחה אפגעזאגט טראַנספּלאַנט. פארבליבן קימאָוטעראַפּי פֿאַר 3 סייקאַלז.

- יולי 2020: ביין מאַרך רילאַפּסיוולי.

- 11 נאוועמבער 2020: ינטראַטהעקאַל קימאָוטעראַפּי, CSF ימיונאַלאַדזשיקאַל ריזידזשואַל קרענק 66%, דיאַגנאָסעד מיט הויפט נערוועז סיסטעם לוקימיאַ. ינטראַטהעקאַל קימאָוטעראַפּי ריפּיטיד צוויי מאָל, CSF איז געווען נעגאַטיוו.

- 31 דעצעמבער 2020: אַדמיטאַד צו אונדזער שפּיטאָל.

- בלוט רוטין: וובק 3.99 רענטגענ 10^9/ל, הגב 66 ג/ל, פּלט 57 רענטגענ 10^9/ל

- פּעריפעראַל בלוט בלאַסט ציילן: 69%

- ביין מאַרך מאָרפאָלאָגי: 90% ומצייַטיק לימפאָבלאַסץ (בלאַסט)

- יממונאָפענאָטיפּינג: 84.07% פון סעלז עקספּרעסס CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, טייל עקספּרעסס CD24, CD15dim, ינדאַקייטינג מאַליגנאַנט ומצייַטיק ב לימפאָבלאַסץ.

- פוסיאָן דזשין: MLL-ENL פוסיאָן דזשין positive, קוואַנטיטאַטיווע פּקר 44.419%

- גענעטיק מיוטיישאַן: KMT2D מיוטיישאַן positive (גערמליין אָנהייב)

- כראָמאָסאָם קאַריאָטיפּע: 46, XX, del(1)(פּ36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add( 14)(ק34), -17, +מאַר [7]/46, ידעם, ה(3;16)(פּ21;פּ13.3) [1]/46, קסקס [13]

- PET-CT: דיפיוז מעטאַבאַליק פאַרגרעסערן אין די גאנצע סקעלעטאַל און ביין מאַרך קאַוואַטי, הויך חשד פון לוקימיאַ ריקעראַנס; ספּלענאָמעגאַלי מיט געוואקסן מאַטאַבאַליזאַם, מסתּמא ינוואַלווינג לוקימיאַ.

- פּערפאָרמעד לאַמבאַר פּאַנגקטשער און ינטראַטהעקאַל קימאָוטעראַפּי אַמאָל, קיין אַבנאָרמאַלאַטיז געפֿונען אין CSF-פֿאַרבונדענע טעסץ.

באַהאַנדלונג:

- צוויי וואָכן פון VLP קימאָוטעראַפּי, פּעריפעראַל בלוט בלאַסץ 5% אויף 18 יאנואר.

- 25 יאנואר: פּעריפעראַל בלוט בלאַסץ 91%, באהאנדלט מיט CTX, Ara-C, 6-MP קימאָוטעראַפּי.

- 3 פעברואר: פּעריפעראַל בלוט בלאַסץ 22%.

- 4 פעברואר: זאַמלונג פון 50 מל אַוטאָלאָגאָוס פּעריפעראַל בלוט פֿאַר CD19-CART צעל קולטור.

- מטקס 1 ג, פק קימאָוטעראַפּי (פלו 15 מג טעגלעך רענטגענ 3 טעג, קטקס 0.12 ג טעגלעך רענטגענ 3 טעג).

- 13 פעברואר (פּרע-ינפוסיאָן): ביין מאַרך מאָרפאַלאַדזשי ווייזט 87.5% בלאַסץ, לויפן סיטאָמעטרי ווייזט 79.4% מאַליגנאַנט בלאַסץ.

- MLL-ENL פוסיאָן דזשין קוואַנטיטאַטיווע אַנאַליסיס: 42.639%.

- 14 פעברואר: ינפיוזשאַן פון קאַרט סעלז אין אַ דאָזע פון ​​5 קס 10 ^ 5 / קג.

- CAR-T-פֿאַרבונדענע אַדווערס יפעקץ: גראַד 1 קרס (פיבער), קיין נעוראָטאָקסיסיטי.

- טאָג 20 נאָך ינפיוזשאַן: בלוט שמיר ווייַזן אָנוווקס פּראָליפעריישאַן, קאַרט צעל פּראָפּאָרציע 0.07%.

- יניפעקטיוו CART צעל טעראַפּיע.

- 8 מערץ 2021: בלוט רוטין: וובק 38.55 רענטגענ 10 ^ 9 / ל, הגב 65 ג / ל, פּלט 71.60 רענטגענ 10 ^ 9 / ל.

- פּעריפעראַל בלוט בלאַסץ: 83%. אַוטאָלאָגאָוס פּעריפעראַל בלוט געזאמלט 60 מל פֿאַר CD19/CD22 צווייענדיק קאַרט צעל קולטור.

- באהאנדלט מיט סיטאַראַבינע און דעקסאַמעטהאַסאָנע צו קאָנטראָלירן אָנוווקס מאַסע.

- 18 מער: פק קימאָוטעראַפּי (פלו 15 מג טעגלעך רענטגענ 3 טעג, קטקס 0.12 ג טעגלעך רענטגענ 3 טעג).

- 22 מער (פאַר-ינפוסיאָן): בלוט רוטין: וובק 0.42 רענטגענ 10 ^ 9 / ל, הגב 93.70 ג / ל, פּלט 33.6 רענטגענ 10 ^ 9 / ל. פּעריפעראַל בלוט מאָרפאָלאָגי: 6% בלאַסץ.

- ביין מאַרך מאָרפאָלאָגי: 91% בלאַסץ. ריזידזשואַל אין ביין מאַרך: 88.61% סעלז יקספּרעסינג CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, ינדאַקייטינג מאַליגנאַנט ומצייַטיק ב לימפאָבלאַסץ.

- MLL-ENL פוסיאָן דזשין קוואַנטיטאַטיווע אַנאַליסיס: 62.894%.

- כראָמאָסאָם קאַריאָטיפּע אַנאַליסיס: 46, קסקס, דעל(1)(פּ36.1), דעל(11)(ק13), ה(11;19)(ק23;פּ13.3), לייגן(14)(ק34), - 17, +מאַר [2]/46, קסקס, דעל(1)(פּ36.1), del(1)(ק31ק42), del(11)(ק13), ט(11;19)(ק23;פּ13.3) ), לייגן (14) (ק34).

- 23 מער: ינפיוזשאַן פון קאַרט סעלז אין אַ דאָזע פון ​​3 קס 10 ^ 5 / קג.

- 26 מערץ אַנווערדז: פּערסיסטענט הויך היץ און דערנאָך דעוועלאָפּעד סיסטעמיק ידימאַ.

- 29 מער: פּעריפעראַל בלוט מאָרפאָלאָגי: 92% בלאַסץ; עלעוואַטעד טראַנסאַמינאַסאַז און בילירובין.

- 2 אפריל: אָנסעט פון סיזשערז, באהאנדלט מיט דיאַזעפּאַם.

- אפריל 2 (טאָג 10): סטאַרטעד באַהאַנדלונג מיט מעטהילפּרעדניסאָלאָנע פֿאַר 3 טעג.

- CRS אָפּרוף: גראַד 3, CRES: גראַד 3.

- 8 אפריל (טאָג 16): ביין מאַרך אפשאצונג ווייזט גאַנץ מאָרפאַלאַדזשיקאַל רעמיססיאָן, לויפן סיטאָמעטרי נעגאַטיוו פֿאַר מאַליגנאַנט בלאַסץ; קוואַנטיטאַטיווע אַנאַליסיס פון MLL-ENL פוסיאָן דזשין: 0.