Bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính (T-ALL) -03
Tính năng trường hợp:
- Chẩn đoán: Bệnh bạch cầu lymphoblastic tế bào T cấp tính
- Khởi phát và triệu chứng: Tháng 4 năm 2020, xuất hiện chóng mặt, mệt mỏi, nổi mẩn đỏ trên da. Được chẩn đoán mắc bệnh bạch cầu lymphoblastic tế bào T cấp tính thông qua kiểm tra MICM tủy xương.
- Điều trị ban đầu: Bệnh thuyên giảm hoàn toàn (CR) sau hóa trị theo phác đồ VDCLP, sau đó là 2 đợt hóa trị tăng cường.
- Ngày 19/07/2020: Được ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại từ một người hiến nữ (HLA 5/10 A người hiến A). Phác đồ điều hòa bao gồm chiếu xạ toàn thân (TBI), cyclophosphamide (CY) và etoposide (VP-16). Tế bào gốc ngoại vi được truyền vào ngày 24 tháng 7, với sự phục hồi bạch cầu hạt vào ngày +10 và cấy ghép tiểu cầu vào ngày +13. Tái khám ngoại trú định kỳ sau đó.
- Ngày 25/02/2021: Quá trình theo dõi phát hiện tái phát tủy xương.
- Điều trị: Bắt đầu điều trị bằng thalidomide đường uống.
- Ngày 8/3: Nhập viện.
- Hình thái tủy xương: 61,5% blast.
- Phân loại máu ngoại vi: 15% blast.
- Kiểu hình miễn dịch: 35,25% tế bào biểu hiện CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, biểu hiện tế bào lympho T chưa trưởng thành ác tính.
- Phân tích nhiễm sắc thể: 46, XX [9].
- Gen dung hợp bệnh bạch cầu: Gen dung hợp SIL-TAL1 dương tính; đo lường định lượng: SIL-TA.
- Đột biến u máu: Âm tính.
- Phân tích Chimerism (hậu HSCT): Tế bào có nguồn gốc từ người hiến chiếm 45,78%.
- Ngày 11/3: Thu thập tế bào lympho máu ngoại vi tự thân để nuôi cấy tế bào CD7-CART.
- Điều trị: Phác đồ VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10.000 IU qd x 4 ngày, Dex 9 mg q12h x 9 ngày) kết hợp thalidomide để kiểm soát khối u.
- Ngày 19/3: Hóa trị phác đồ FC (Cúm 50mg x 3 ngày, CTX 0,4gx 3 ngày).
- Ngày 24/3 (trước truyền): Hình thái tủy xương tăng sản độ V, có 22% blast.
- Cytometry dòng tủy xương: 29,21% tế bào (của tế bào có nhân) biểu hiện CD3, CD5, CD7, CD99, biểu hiện một phần cCD3, chứng tỏ tế bào T chưa trưởng thành ác tính.
- Định lượng gen dung hợp SIL-TAL1: 1,913%.
mô tả2