O'tkir limfoblastik leykemiya (T-ALL) -02

Klinik xususiyatlari:

- Tashxis: o'tkir T-hujayrali limfoblastik leykemiya

- Boshlanish: 2018 yil mart oyi oxiri

- Dastlabki alomatlar: butun tanada yuzaki limfa tugunlarining ko'p kattalashishi

- Boshlang'ich qon tartibi: WBC: 39,46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Suyak iligi morfologiyasi: 92% portlash

-Oqim sitometriyasi: 95,3% anormal hujayralar ifodalanadi

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- termoyadroviy genlar: salbiy

- Gen mutatsiyasi: NOTCH1 gen mutatsiyasi aniqlandi

- Xromosoma tahlili: Oddiy karyotip

Davolash tarixi:

- 2018 yil 3 aprel: VDCP rejimi bilan induksion terapiya

- 2018 yil 18 aprel: Suyak iligi portlashlari 96% ni tashkil etdi

- 2018 yil 20 aprel: CAG rejimidan keyin remissiyaga erishildi

- 2018 yil 18 may: CMG+VP rejimi bilan konsolidatsiya terapiyasi

- 2018 yil 22 iyun: suyak iligi portlashi 40% gacha ko'tarildi, leykemiyaning qaytalanishi

- 2018 yil 25 iyul: CLAM rejimi (klaritromitsin+siklofosfamid+amikasin)

- 14 avgustda FLU+BU konditsioneridan foydalangan holda HLA mos keladigan aka-ukadan gematopoetik ildiz hujayralari transplantatsiyasi

- Transplantatsiyadan keyingi monitoring: 1 oy, 3 oy, 6 oy, 9 oy va 11 oyda suyak iligi morfologiyasining remissiyasi

- Suyak iligi morfologiyasi transplantatsiyadan keyingi 16 oyda remissiyani ko'rsatdi, oqim sitometriyasida 0,02% malign yetilmagan limfotsitlar aniqlandi.

- 2020-yil 13-noyabr: Donor manbasidan periferik qon kimeriyasi 97,9% ni tashkil etdi.

- periferik qonning ibtidoiy hujayralari: 20%

- 2020-yil 18-dekabr: Suyak iligi morfologiyasi: 60,6% portlash

- Oqim sitometriyasi: 30,85% xatarli yetilmagan T-limfotsitlar

- Xromosoma tahlili: 46, XY (20)

- 2021-yil 19-yanvarda DA rejimli kimyoterapiya oldi

- Suyak iligi morfologiyasi, 2021-yil 19-yanvar: III darajali giperplaziya, 16% portlash

- Xromosoma karyotip tahlili: 46, XY (20)

- Oqim sitometriyasi: hujayralarning 7,27 foizida (yadro hujayralari orasida) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri va qisman CD5dim ifodalangan, bu malign yetilmagan T limfotsitlarini ko'rsatadi.

- Leykemiya termoyadroviy gen skriningi: Salbiy

- qon o'smalari mutatsiyasini tahlil qilish (86 turdagi):

1. PHF6 K299Efs*13 mutatsiyasi ijobiy

2. RUNX1 S322* mutatsiyasi ijobiy

3. FBXW7 E471G mutatsiyasi ijobiy

4. JAK3 M511I mutatsiyasi ijobiy

5. NOTCH1 Q2393* mutatsiyasi ijobiy

Davolash:

- 22 yanvar: CD7-CART uchun otologik periferik qon limfotsitlarini yig'ish va ekish

- CD7-CART infuziyasidan oldin bemor VLP (vinkristin, l-asparaginaza, prednizon) va bortezomib kimyoterapiyasini oldi.

- 3 fevral: FC rejimida kimyoterapiya (3 kun davomida gripp 50 mg + 3 kun davomida CTX 0,45 g)

- 5 fevral (oldindan infuzion): suyak iligi morfologiyasi 23% portlashni ko'rsatdi.

- Oqim sitometriyasida CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ifodalovchi 4,05% hujayralar aniqlandi, bu esa xatarli yetilmagan T limfotsitlarini ko'rsatadi.

- Xromosoma tahlili: 46, XY (20)

- Ximerizm tahlili (post-HSCT): Donordan olingan hujayralar 52,19% ni tashkil etdi.

- 7 fevral: 5*10^5/kg dozada autolog CD7-CART hujayralarining infuzioni.

- 15 fevral: Periferik qonning yetilmagan hujayralari 2% gacha kamayadi.

- 19 fevral (infuziondan keyingi 12-kun): Bemorda haroratni nazorat qilishdan oldin 5 kun davom etgan isitma paydo bo'ldi.

- 2 mart: Suyak iligi tekshiruvi to'liq morfologik remissiyani ko'rsatdi, oqim sitometriyasida xatarli yetilmagan hujayralar aniqlanmadi.