O'tkir limfoblastik leykemiya (T-ALL) -01

Klinik xususiyatlari:

- Tashxis: T-hujayrali limfoblastik limfoma/leykemiya

- 2020 yil mart: paroksismal yo'tal va mediastinal massa bilan taqdim etilgan, mediastinal massa ponksiyon biopsiyasi bilan tasdiqlangan T-hujayrali limfoblastik limfoma.

- 8 ta kimyoterapiya sikli va 20 dan ortiq radiatsiya terapiyasi oldi, natijada mediastinal massa sezilarli darajada kamayadi.

- 2021 yil 16 yanvar: O'ng pastki oyoq-qo'llarda rivojlangan og'riq.

- Qon rejimi: WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Suyak iligi morfologiyasi: 95,5% ibtidoiy limfoblastlar.

- Suyak iligi oqimining sitometriyasi: hujayralarning 91,77 foizi etuk bo'lmagan T-hujayra limfoblastlari edi.

- Genetik ketma-ketlik: NOTCH1, IL7R, ASXL2 genlarida mutatsiyalar aniqlandi.

- Qabul qilingan Hyper-CVAD/B rejimi, keyinchalik ESHAP rejimi, ikkalasi ham doimiy isitma bilan samarasiz.

- 2021-yil 18-fevral: Kasalxonamizga yotqizilgan.

- isitma bilan kelgan, ko'krak qafasining KT da pnevmoniya aniqlangan.

- Qon rejimi: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Periferik qonning yetilmagan hujayralari: 90%

- Suyak iligi morfologiyasi: giperhujayrali (IV daraja), 85% ibtidoiy limfoblastlar.

- Immunofenotiplash: hujayralarning 87,27% malign ibtidoiy T-hujayra limfoblastlari edi.

- Xromosoma tahlili: 46,XX [24]; uchta qo'shimcha g'ayritabiiy karyotiplar kuzatildi.

Mutatsiyaga uchragan genlar:

1. IL7R T244_I245inARCPL mutatsiyasi ijobiy

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutatsiyasi ijobiy

3. ASXL2 Q602R mutatsiyasi ijobiy

- Leykemiya termoyadroviy gen skriningi: Salbiy

- PET/KT natijalari: butun skelet va suyak iligi bo'shlig'ida sezilarli gipermetabolik o'sma o'choqlari yo'q.

Davolash:

- VP rejimli kimyoterapiya boshlandi, batafsil tavsifi quyidagicha: Vinkristin (VDS) bir marta 3 mg, Deksametazon (Dex) 7 mg har 12 soatda 9 kun davomida, shuningdek, infektsiyaga qarshi davolash.

- 1 mart: Periferik qonning yetilmagan hujayralari 7% gacha kamayadi.

- 4 mart: CD7-CAR T hujayra madaniyati uchun to'plangan otolog limfotsitlar.

- 8 mart: Sida benzamin bilan davolash bilan birlashtirilgan VLP rejimi boshlandi.

- 14 mart: FC rejimida kimyoterapiya qabul qilindi (3 kun davomida Fludarabin 0,35 g, 3 kun davomida siklofosfamid 45 mg).

- 17 mart (hujayradan oldingi infuzion):

- Suyak iligi qoldiq immunofenotiplash: 15,14% hujayralar CD7 yorqin, CD3 xira, sitoplazmatik CD3, T hujayra retseptorlari cheklangan delta (TCRrd), CD99 ning qisman ifodasi, malign ibtidoiy T hujayralarini ko'rsatadi.

- 19 mart: Infuzion autolog CD7-CAR T hujayralari (1 x 10^6/kg).

- CAR-T bilan bog'liq nojo'ya ta'sirlar: 1-darajali CRS (isitma), neyrotoksiklik yo'q.

- 6 aprel (17-kun): suyak iligi morfologiyasi remissiyani ko'rsatdi, oqim sitometriyasida malign ibtidoiy hujayralar aniqlanmadi.