O'tkir limfoblastik leykemiya (B-ALL) -02

Ishning xususiyatlari:

- 2019-yil 19-may: Oʻtkir B hujayrali limfoblastik leykemiya (B-ALL) tashxisi qoʻyilgan

- Bir nechta bosh terisi massalari va limfadenopatiya bilan taqdim etilgan

- Qon rejimi: WBC 13,3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, anormal limfotsitlar 4%

- Suyak iligi morfologiyasi: 80,2% yetilmagan limfoblastlar (blastlar)

- Immunofenotiplash: hujayralarning 74,19% CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR ifodalovchi, qisman cIgMni ifodalovchi malign B-nasl kashshof hujayralardir. Tashxis: B-ALL (B-dan oldingi bosqich)

- termoyadroviy gen: MLL-ENL musbat, Filadelfiya xromosomasiga o'xshash (Ph o'xshash) ekran salbiy

- Xromosoma: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD rejimining kimyoterapiyasi dastlab 1 oydan keyin immunologik remissiyaga erishdi, MLL-ENL miqdoriy PCR 0,026%

- Pediatrik protokolga muvofiq kimyoterapiyani davom ettirish, 4-sikldan keyin MLL-ENL miqdoriy PCR 0. Keyingi kimyoterapiya davom etdi.

- 2020 yil mart: Suyak iligi immunologik qoldiq kasalligi 0,35%, MLL-ENL miqdoriy PCR 0,53%, relaps tendentsiyasini ko'rsatadi. Oila transplantatsiya qilishdan bosh tortdi. 3 tsikl uchun kimyoterapiyani davom ettirish.

- 2020 yil iyul: Suyak iligi har tomonlama qaytalandi.

- 2020-yil 11-noyabr: Intratekal kimyoterapiya, CSF immunologik qoldiq kasalligi 66%, markaziy asab tizimining leykemiyasi tashxisi qo'yilgan. Intratekal kimyoterapiya ikki marta takrorlandi, CSF salbiy bo'ldi.

- 2020-yil 31-dekabr: Kasalxonamizga yotqizilgan.

- Qon rejimi: WBC 3,99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Periferik qon portlashlari soni: 69%

- Suyak iligi morfologiyasi: 90% yetilmagan limfoblastlar (blastlar)

- Immunofenotiplash: 84,07% hujayralar CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123 ni ifodalaydi, qisman CD24, CD15dimni ifodalaydi, bu esa yomon xulqli yetilmagan B limfoblastlarini ko'rsatadi.

- termoyadroviy geni: MLL-ENL termoyadroviy geni ijobiy, miqdoriy PCR 44,419%

- Genetik mutatsiya: KMT2D mutatsiyasi musbat (germline kelib chiqishi)

- Xromosoma karyotipi: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), qoʻshish( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-KT: butun skelet va suyak iligi bo'shlig'ida diffuz metabolik o'sish, leykemiyaning qaytalanishiga yuqori shubha; leykemiya bilan bog'liq bo'lgan metabolizm kuchaygan taloq.

- Bir marta lomber ponksiyon va intratekal kimyoterapiya o'tkazildi, CSF bilan bog'liq testlarda hech qanday anormallik topilmadi.

Davolash:

- Ikki haftalik VLP kimyoterapiyasi, 18 yanvar kuni periferik qon portlashi 5%.

- 25 yanvar: Periferik qon portlashlari 91%, CTX, Ara-C, 6-MP kimyoterapiya bilan davolanadi.

- 3 fevral: periferik qon portlashi 22%.

- 4 fevral: CD19-CART hujayra madaniyati uchun 50 ml otolog periferik qon to'plash.

- MTX 1g, FC kimyoterapiya (Gripp kuniga 15 mg x 3 kun, CTX 0,12 g kuniga x 3 kun).

- 13 fevral (oldindan infuzion): Suyak iligi morfologiyasi 87,5% blastlarni, oqim sitometriyasida 79,4% malign blastlarni ko'rsatadi.

- MLL-ENL termoyadroviy geni miqdoriy tahlili: 42,639%.

- 14-fevral: 5 x 10^5/kg dozada CART hujayralarining infuzioni.

- CAR-T bilan bog'liq nojo'ya ta'sirlar: 1-darajali CRS (isitma), neyrotoksiklik yo'q.

- Infuziondan keyingi 20-kun: qon smearida o'simta proliferatsiyasi, CART hujayra nisbati 0,07%.

- samarasiz CART hujayra terapiyasi.

- 2021-yil 8-mart: Qon rejimi: WBC 38,55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71,60 x 10^9/L.

- Periferik qon portlashlari: 83%. CD19/CD22 er-xotin CART hujayra madaniyati uchun otolog periferik qon 60 ml to'plangan.

- o'simta yukini nazorat qilish uchun sitarabin va deksametazon bilan davolanadi.

- 18 mart: FC kimyoterapiyasi (Gripp kuniga 15 mg x 3 kun, CTX kuniga 0,12 g x 3 kun).

- 22 mart (oldindan infuzion): Qon rejimi: WBC 0,42 x 10 ^ 9 / L, HGB 93,70 g / L, PLT 33,6 x 10 ^ 9 / L. Periferik qon morfologiyasi: 6% portlash.

- Suyak iligi morfologiyasi: 91% portlash. Suyak iligidagi qoldiq: 88,61% hujayralar CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 ni ifodalaydi, bu malign immatür B limfoblastlarini ko'rsatadi.

- MLL-ENL termoyadroviy geni miqdoriy tahlili: 62,894%.

- Xromosoma karyotip tahlili: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), qoʻshish(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), qo'shing (14) (q34).

- 23 mart: 3 x 10 ^ 5 / kg dozada CART hujayralarining infuzioni.

- 26 martdan boshlab: doimiy yuqori isitma va keyinchalik rivojlangan tizimli shish.

- 29 mart: Periferik qon morfologiyasi: 92% portlash; transaminazalar va bilirubinning ko'payishi.

- 2 aprel: tutqanoqning boshlanishi, diazepam bilan davolash.

- 2 aprel (10-kun): 3 kun davomida metilprednizolon bilan davolash boshlandi.

- CRS reaktsiyasi: 3 daraja, CRES: 3 daraja.

- 8 aprel (16-kun): Suyak iligining baholashi to'liq morfologik remissiyani ko'rsatadi, oqim sitometriyasi zararli portlashlar uchun salbiy; MLL-ENL termoyadroviy geni miqdoriy tahlili: 0.