نظامی Lupus Erythematosus (SLE) -02

مریض ایک 20 سالہ خاتون ہے جس میں شدید اور تیزی سے ترقی پذیر سیسٹیمیٹک lupus erythematosus (SLE) ہے۔ ہائیڈروکسی کلوروکوئن سلفیٹ، ایزاٹیوپرائن، مائکوفینولیٹ موفٹیل، اور بیلیموماب کے ساتھ علاج کے باوجود، اس کے گردوں کا فعل پانچ مہینوں کے اندر بگڑ گیا، جس کے نتیجے میں شدید ورم گردہ پروٹینوریا (24 گھنٹے کی کریٹینائن ویلیو 10,717 mg/g تک پہنچتا ہے) اور مائکروسکوپک ہیماتوریا کا باعث بنتا ہے۔ اگلے چار ہفتوں میں، اس کی کریٹینائن کی سطح بڑھ کر 1.69 mg/dl ہو گئی (عام حد 0.41~0.81 mg/dl)، اس کے ساتھ ہائپر فاسفیمیا اور رینل ٹیوبلر ایسڈوسس۔ گردوں کی بایپسی نے مرحلہ 4 لیوپس ورم گردہ کی نشاندہی کی۔ ترمیم شدہ NIH سرگرمی انڈیکس 15 (زیادہ سے زیادہ 24) تھا، اور ترمیم شدہ NIH کرونیسیٹی انڈیکس 1 (زیادہ سے زیادہ 12) تھا۔ مریض کے جسم میں تکمیلی سطحوں اور متعدد آٹو اینٹی باڈیز جیسے اینٹی نیوکلیئر اینٹی باڈیز، اینٹی ڈبل سٹرینڈ ڈی این اے، اینٹی نیوکلیوزوم اور اینٹی ہسٹون اینٹی باڈیز میں کمی واقع ہوئی تھی۔

نو ماہ بعد، مریض کی کریٹینائن کی سطح بڑھ کر 4.86 mg/dl ہوگئی، جس کے لیے ڈائیلاسز اور اینٹی ہائپرٹینسی تھراپی کی ضرورت پڑی۔ لیبارٹری کے نتائج نے SLE ڈیزیز ایکٹیویٹی انڈیکس (SLEDAI) کا سکور 23 دکھایا، جو کہ ایک انتہائی سنگین حالت کی نشاندہی کرتا ہے۔ اس کے نتیجے میں، مریض کو CAR-T تھراپی سے گزرنا پڑا۔ علاج کا عمل مندرجہ ذیل تھا:

- CAR-T سیل انفیوژن کے ایک ہفتہ بعد، ڈائلیسس سیشنز کے درمیان وقفہ بڑھ گیا۔

- انفیوژن کے تین ماہ بعد، کریٹینائن کی سطح 1.2 ملی گرام/ڈی ایل تک کم ہو گئی، اور تخمینہ شدہ گلوومیرولر فلٹریشن ریٹ (ای جی ایف آر) کم از کم 8 ملی لیٹر/منٹ/1.73m2 سے بڑھ کر 24 ملی لیٹر/منٹ/1.73m² ہو گیا، جو کہ مرحلہ 3b کی نشاندہی کرتا ہے۔ دائمی گردے کی بیماری. ہائی بلڈ پریشر کی دوائیں بھی کم کردی گئیں۔

- سات مہینوں کے بعد، مریض کے گٹھیا کی علامات کم ہو گئیں، چھ ہفتوں کے اندر C3 اور C4 کے تکمیلی عوامل معمول پر آ گئے، اور اینٹی نیوکلیئر اینٹی باڈیز، اینٹی ڈی ایس ڈی این اے، اور دیگر آٹو اینٹی باڈیز غائب ہو گئیں۔ مریض کے رینل فنکشن میں نمایاں طور پر بہتری آئی، 24 گھنٹے پروٹینوریا کم ہو کر 3400 ملی گرام ہو گیا، حالانکہ آخری فالو اپ پر یہ بلند رہا، جو کچھ ناقابل واپسی گلوومیرولر نقصان کی تجویز کرتا ہے۔ پلازما البومین کا ارتکاز نارمل تھا، جس میں ورم نہیں تھا۔ پیشاب کے تجزیے میں ورم گردہ کی کوئی علامت ظاہر نہیں ہوئی، اور نہ ہیماتوریا یا خون کے سرخ خلیے کا کوئی وجود تھا۔ مریض اب معمول کی زندگی شروع کر چکا ہے۔