ایکیوٹ لمفوبلاسٹک لیوکیمیا (T-ALL)-02

طبی خصوصیات:

- تشخیص: شدید ٹی سیل لیمفوبلاسٹک لیوکیمیا

- آغاز: مارچ 2018 کے آخر میں

- ابتدائی علامات: پورے جسم میں متعدد سطحی لمف نوڈ کا اضافہ

- ابتدائی خون کا معمول: WBC: 39.46*10^9/L، Hb: 129g/L، PLT: 77*10^9/L

- بون میرو مورفولوجی: 92٪ دھماکے

فلو سائٹومیٹری: 95.3% غیر معمولی خلیات کا اظہار

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- فیوژن جین: منفی

- جین کی تبدیلی: NOTCH1 جین کی تبدیلی کا پتہ چلا

- کروموسوم تجزیہ: نارمل کیریٹائپ

علاج کی تاریخ:

- 3 اپریل، 2018: وی ڈی سی پی ریگیمین کے ساتھ انڈکشن تھراپی

- 18 اپریل 2018: بون میرو کے دھماکے 96 فیصد پر مشتمل تھے۔

- 20 اپریل، 2018: CAG کے طریقہ کار کے بعد معافی حاصل کی۔

- 18 مئی، 2018: CMG+VP ریگیمین کے ساتھ کنسولیڈیشن تھراپی

- 22 جون، 2018: بون میرو کے دھماکوں میں 40 فیصد اضافہ، لیوکیمیا کا دوبارہ ہونا

- 25 جولائی 2018: CLAM کا طریقہ کار (کلریتھرومائسن+سائیکلو فاسفمائیڈ+امیکاسین)

- 14 اگست کو FLU+BU کنڈیشنگ کا استعمال کرتے ہوئے HLA سے مماثل بہن بھائی سے ہیماٹوپوائٹک سٹیم سیل ٹرانسپلانٹیشن

- ٹرانسپلانٹ کے بعد کی نگرانی: 1 ماہ، 3 ماہ، 6 ماہ، 9 ماہ، اور 11 ماہ میں بون میرو مورفولوجی کی معافی

- بون میرو مورفولوجی نے ٹرانسپلانٹ کے بعد 16 ماہ میں معافی ظاہر کی، فلو سائٹومیٹری کے ساتھ 0.02% مہلک نادان لیمفوسائٹس کو ظاہر کرتا ہے۔

- 13 نومبر 2020: عطیہ دہندگان کے ذریعہ سے پیری فیرل بلڈ کائمیرزم 97.9% تھا۔

- پردیی خون کے قدیم خلیے: 20%

- 18 دسمبر 2020: بون میرو مورفولوجی: 60.6% دھماکے

- فلو سائٹومیٹری: 30.85٪ مہلک نادان ٹی لیمفوسائٹس

- کروموسوم تجزیہ: 46، XY (20)

- 19 جنوری 2021 کو ڈی اے ریگیمن کیموتھراپی حاصل کی۔

- 19 جنوری 2021 کو بون میرو مورفولوجی: گریڈ III ہائپرپلاسیا، 16 فیصد دھماکے

- کروموسوم کیریٹائپ تجزیہ: 46، XY (20)

- فلو سائٹومیٹری: 7.27% خلیات (جوہری خلیوں کے درمیان) نے CD99bri، CD13، CD38، cbcl-2، cCD3، HLA-ABC bri، CD7bri، اور جزوی طور پر CD5dim کا اظہار کیا، جو کہ مہلک ناپختہ T لیمفوسائٹس کی نشاندہی کرتا ہے۔

- لیوکیمیا فیوژن جین اسکریننگ: منفی

- خون کے ٹیومر کی تبدیلی کا تجزیہ (86 اقسام):

1. PHF6 K299Efs*13 تبدیلی مثبت

2. RUNX1 S322* تبدیلی مثبت

3. FBXW7 E471G اتپریورتن مثبت

4. JAK3 M511I تبدیلی مثبت

5. NOTCH1 Q2393* تبدیلی مثبت

علاج:

- 22 جنوری: CD7-CART کے لیے آٹولوگس پیریفرل بلڈ لیمفوسائٹس کا مجموعہ اور ثقافت

- CD7-CART انفیوژن سے پہلے، مریض کو VLP (vincristine، l-asparaginase، prednisone) کے علاوہ بورٹیزومیب کیموتھراپی ملی۔

- 3 فروری: ایف سی ریگیمن کیموتھراپی (3 دن کے لیے فلو 50mg + CTX 0.45g 3 دن کے لیے)

- 5 فروری (پری انفیوژن): بون میرو مورفولوجی نے 23 فیصد دھماکے دکھائے۔

- فلو سائٹومیٹری نے 4.05% خلیات کا انکشاف کیا جو CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ظاہر کرتے ہیں، جو کہ مہلک ناپختہ T لیمفوسائٹس کی نشاندہی کرتے ہیں۔

- کروموسوم تجزیہ: 46، XY (20)

- چائمریزم تجزیہ (ایچ ایس سی ٹی کے بعد): عطیہ دہندگان سے حاصل کردہ خلیات 52.19 فیصد تھے۔

- 7 فروری: 5*10^5/kg کی خوراک پر آٹولوگس CD7-CART خلیات کا انفیوژن۔

- 15 فروری: پردیی خون کے ناپختہ خلیات 2 فیصد تک کم ہو گئے۔

- 19 فروری (دن 12 پوسٹ انفیوژن): مریض کو بخار ہوا، جو درجہ حرارت پر قابو پانے سے پہلے 5 دن تک جاری رہا۔

- 2 مارچ: بون میرو کے جائزے میں مکمل مورفولوجیکل معافی دکھائی گئی، جس میں فلو سائٹومیٹری مہلک ناپختہ خلیوں کا پتہ نہیں لگا سکی۔