ایکیوٹ لمفوبلاسٹک لیوکیمیا (T-ALL)-01

طبی خصوصیات:

- تشخیص: ٹی سیل لیمفوبلاسٹک لیمفوما/لیوکیمیا

- مارچ 2020: paroxysmal کھانسی اور mediastinal mass کے ساتھ پیش کیا گیا، mediastinal mass puncture biopsy کے ذریعے T-cell lymphoblastic lymphoma کی تصدیق ہوئی۔

- کیموتھراپی کے 8 سائیکل اور ریڈیو تھراپی کے 20 سے زیادہ سیشن حاصل کیے، جس کے نتیجے میں میڈیسٹینل ماس میں نمایاں کمی واقع ہوئی۔

- 16 جنوری 2021: دائیں نچلے اعضاء میں درد پیدا ہوا۔

- خون کا معمول: WBC 122.29 x 10^9/L، HGB 91 g/L، PLT 51 x 10^9/L

- بون میرو مورفولوجی: 95.5٪ قدیم لمفوبلاسٹس۔

- بون میرو فلو سائٹومیٹری: 91.77% خلیات نادان ٹی سیل لیمفوبلاسٹس تھے۔

- جینیاتی ترتیب: NOTCH1، IL7R، ASXL2 جین میں تغیرات کا پتہ چلا۔

- Hyper-CVAD/B ریگیمین موصول ہوا، ESHAP کا طریقہ بعد میں، دونوں مسلسل بخار کے ساتھ غیر موثر۔

- 18 فروری 2021: ہمارے ہسپتال میں داخل۔

- بخار کے ساتھ پیش کیا، سینے سی ٹی نمونیا دکھایا.

- خون کا معمول: WBC 2.89 x 10^9/L، HGB 57.7 g/L، PLT 14.9 x 10^9/L

- پردیی خون کے ناپختہ خلیات: 90%

- بون میرو مورفولوجی: ہائپر سیلولر (IV گریڈ)، 85٪ قدیم لمفوبلاسٹس۔

- امیونو فینوٹائپنگ: 87.27% خلیات مہلک قدیم ٹی سیل لیمفوبلاسٹس تھے۔

- کروموسومل تجزیہ: 46,XX [24]; تین اضافی غیر معمولی کیریٹائپس کا مشاہدہ کیا گیا.

- تبدیل شدہ جین:

1. IL7R T244_I245insARCPL اتپریورتن مثبت

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup تبدیلی مثبت

3. ASXL2 Q602R تبدیلی مثبت

- لیوکیمیا فیوژن جین اسکریننگ: منفی

- PET/CT کے نتائج: پورے کنکال اور بون میرو گہا میں کوئی اہم ہائپر میٹابولک ٹیومر فوکی نہیں ہے۔

علاج:

- VP ریگیمین کیموتھراپی شروع کی گئی، جس کی تفصیل درج ذیل ہے: Vincristine (VDS) 3mg ایک بار، Dexamethasone (Dex) 7mg ہر 12 گھنٹے میں 9 دن کے لیے، ساتھ ہی انسداد انفیکشن علاج۔

- 1 مارچ: پردیی خون کے ناپختہ خلیات 7٪ تک کم ہو گئے۔

- 4 مارچ: CD7-CAR T سیل کلچر کے لیے آٹولوگس لیمفوسائٹس کو جمع کیا گیا۔

- 8 مارچ: سیڈا بینزامین کے علاج کے ساتھ مل کر وی ایل پی کا طریقہ کار شروع کیا۔

- 14 مارچ: ایف سی ریگیمن کیموتھراپی موصول ہوئی (3 دن کے لیے فلڈارابائن 0.35 گرام، سائکلو فاسفمائیڈ 45 ملی گرام 3 دن)۔

- 17 مارچ (پری سیل انفیوژن):

- بون میرو بقایا امیونو فینوٹائپنگ: 15.14% خلیات CD7 روشن، CD3 مدھم، cytoplasmic CD3، T سیل ریسیپٹر محدود ڈیلٹا (TCRrd) کا اظہار کرتے ہیں، CD99 کا جزوی اظہار، مہلک قدیم T خلیات کی نشاندہی کرتا ہے۔

- 19 مارچ: انفیوزڈ آٹولوگس CD7-CAR T خلیات (1 x 10^6/kg)۔

- CAR-T سے متعلق ضمنی اثرات: گریڈ 1 CRS (بخار)، کوئی نیوروٹوکسیٹی نہیں۔

- 6 اپریل (دن 17): بون میرو مورفولوجی نے معافی ظاہر کی، فلو سائٹومیٹری نے مہلک قدیم خلیوں کا پتہ نہیں لگایا۔