Гострий лімфобластний лейкоз (T-ALL)-01

Клінічні ознаки:

- Діагноз: Т-клітинна лімфобластна лімфома/лейкоз

- Березень 2020 р.: приступоподібний кашель і утворення середостіння, підтверджена Т-клітинна лімфобластна лімфома за допомогою пункційної біопсії утворення середостіння.

- Отримав 8 циклів хіміотерапії та понад 20 сеансів променевої терапії, що призвело до значного зменшення маси середостіння.

- 16.01.2021: З'явився біль у правій нижній кінцівці.

- Стандартний аналіз крові: WBC 122,29 x 10^9/л, HGB 91 г/л, PLT 51 x 10^9/л

- Морфологія кісткового мозку: 95,5% примітивних лімфобластів.

- Проточна цитометрія кісткового мозку: 91,77% клітин були незрілими Т-клітинними лімфобластами.

- Генетичне секвенування: виявлено мутації в генах NOTCH1, IL7R, ASXL2.

- Отримав схему Hyper-CVAD/B, потім схему ESHAP, обидва неефективні зі стійкою лихоманкою.

- 18 лютого 2021 року: поступила в нашу лікарню.

- З'явилася лихоманка, КТ грудної клітини показала пневмонію.

- Звичайний аналіз крові: WBC 2,89 x 10^9/л, HGB 57,7 г/л, PLT 14,9 x 10^9/л

- Незрілі клітини периферичної крові: 90%

- Морфологія кісткового мозку: Гіперцелюлярний (IV ст.), 85% примітивних лімфобластів.

- Імунофенотипування: 87,27% клітин були злоякісними примітивними Т-клітинними лімфобластами.

- Хромосомний аналіз: 46,XX [24]; спостерігаються три додаткові аномальні каріотипи.

- Мутовані гени:

1. Позитивна мутація IL7R T244_I245insARCPL

2. Позитивна мутація NOTCH1 E1583_Q1584dup

3. Позитивна мутація ASXL2 Q602R

- Скринінг гена злиття лейкемії: негативний

- Результати ПЕТ/КТ: значних гіперметаболічних пухлинних вогнищ у всьому скелеті та порожнині кісткового мозку немає.

Лікування:

- Розпочато хіміотерапію за схемою VP, описану нижче: вінкристин (VDS) 3 мг одноразово, дексаметазон (Dex) 7 мг кожні 12 годин протягом 9 днів разом із протиінфекційним лікуванням.

- 1 березня: незрілі клітини периферичної крові знижені до 7%.

- 4 березня: зібрано аутологічні лімфоцити для культури Т-клітин CD7-CAR.

- 8 березня: почався режим VLP у поєднанні з лікуванням Sida бензаміном.

- 14 березня: отримала хіміотерапію за схемою ФК (флударабін 0,35 г 3 дні, циклофосфамід 45 мг 3 дні).

- 17 березня (попереднє вливання клітин):

- Залишкове імунофенотипування кісткового мозку: 15,14% клітин експресують CD7 яскравий, CD3 тьмяний, цитоплазматичний CD3, дельта, обмежену Т-клітинним рецептором (TCRrd), часткову експресію CD99, що вказує на злоякісні примітивні Т-клітини.

- 19 березня: інфузія аутологічних Т-клітин CD7-CAR (1 x 10^6/кг).

- Побічні ефекти, пов’язані з CAR-T: CRS 1 ступеня (лихоманка), нейротоксичності немає.

- 6 квітня (17 день): морфологія кісткового мозку показала ремісію, проточна цитометрія не виявила злоякісних примітивних клітин.