ئۆتكۈر لىمفا ئۆسمىسى ئاق قان كېسىلى (T-ALL) -02

كلىنىكىلىق ئالاھىدىلىكى:

- دىئاگنوز: جىددىي خاراكتېرلىك T ھۈجەيرە لىمفا ئۆسمىسى ئاق قان كېسىلى

- باشلىنىش: 2018-يىلى 3-ئاينىڭ ئاخىرى

- دەسلەپكى كېسەللىك ئالامەتلىرى: پۈتۈن بەدەندە كۆپ يۈزەكى لىمفا تۈگۈنىنىڭ چوڭىيىشى

- دەسلەپكى قان ئادىتى: WBC: 39.46 * 10 ^ 9 / L, Hb: 129g / L, PLT: 77 * 10 ^ 9 / L

- سۆڭەك يىلىمى مورفولوگىيىسى:% 92 پارتىلاش

- ئاقما سىتومېتىرىيە:% 95.3 نورمالسىز ھۈجەيرە ئىپادىلەيدۇ

TdT + CD99 + CyCD3 + CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- بىرىكىش گېنى: مەنپىي

- گېننىڭ ئۆزگىرىشى: NOTCH1 گېنىنىڭ ئۆزگىرىشى بايقالدى

- خىروموسوم ئانالىزى: نورمال كاريوت تىپى

داۋالاش تارىخى:

- 2018-يىلى 4-ئاينىڭ 3-كۈنى: VDCP تۈزۈمى بىلەن داۋالاش ئۇسۇلى

- 2018-يىلى 4-ئاينىڭ 18-كۈنى: سۆڭەك يىلىمى پارتىلاش% 96 نى ئىگىلىدى

- 2018-يىلى 4-ئاينىڭ 20-كۈنى: CAG تۈزۈمىدىن كېيىن ئەسلىگە كەلتۈرۈشكە ئېرىشتى

- 2018-يىلى 5-ئاينىڭ 18-كۈنى: CMG + VP سىستېمىسى بىلەن بىرلەشتۈرۈش ئارقىلىق داۋالاش

- 2018-يىلى 6-ئاينىڭ 22-كۈنى: سۆڭەك يىلىمى پارتىلاش% 40 كە يەتتى ، ئاق قان كېسىلى قايتا قوزغىلىدۇ

- 2018-يىلى 7-ئاينىڭ 25-كۈنى: CLAM تۈزۈمى (كلاررىترومىيسىن + سىكلوفوسفامىد + ئامىكاسىن)

- 8-ئاينىڭ 14-كۈنى FLU + BU تەڭشىگۈچ ئارقىلىق HLA ماسلاشتۇرۇلغان ئاكا-ئۇكىلارنىڭ قان يېتىشتۈرۈش غول ھۈجەيرىسىنى كۆچۈرۈش

كۆچۈرۈلگەندىن كېيىنكى كۆزىتىش: سۆڭەك يىلىمى مورفولوگىيىسىنى 1 ئاي ، 3 ئاي ، 6 ئاي ، 9 ئاي ۋە 11 ئاي ئىچىدە يوقىتىش.

- سۆڭەك يىلىمى مورفولوگىيىسى كۆچۈرۈلگەندىن كېيىنكى 16 ئاي ئىچىدە ئەسلىگە كەلگەنلىكىنى كۆرسىتىپ بەردى ، ئېقىش سىتومېتىرىيىسى% 0.02 يامان سۈپەتلىك يېتىلمىگەن لىمفا ھۈجەيرىسىنى ئاشكارىلىدى.

- 2020-يىلى 11-ئاينىڭ 13-كۈنى: ئىئانە قىلغۇچى مەنبەدىن كەلگەن سىرتقى قان ئايلىنىش نىسبىتى% 97.9 بولغان

- سىرتقى قان ئىپتىدائىي ھۈجەيرىلىرى:% 20

- 2020-يىلى 12-ئاينىڭ 18-كۈنى: سۆڭەك يىلىمى مورفولوگىيىسى:% 60.6 پارتىلاش

- ئاقما سىتومېتىرى:% 30.85 يامان سۈپەتلىك يېتىلمىگەن T لىمفا ھۈجەيرىسى

- خىروموسوم ئانالىزى: 46 ، XY (20)

- 2021-يىلى 1-ئاينىڭ 19-كۈنى DA تەرتىپلىك خىمىيىلىك داۋالاشنى قوبۇل قىلدى

- 2021-يىلى 1-ئاينىڭ 19-كۈنى سۆڭەك يىلىمى مورفولوگىيىسى: ئۈچىنچى دەرىجىلىك يۇقىرى قان بېسىمى ،% 16 پارتىلاش

- خىروموسوم كاريوت تىپى ئانالىزى: 46 ، XY (20)

- ئاقما سىتومېتىرىيە:% 7.27 ھۈجەيرە (يادرو ھۈجەيرىسى ئىچىدە) CD99bri ، CD13 ، CD38 ، cbcl-2 ، cCD3 ، HLA-ABC bri ، CD7bri ۋە قىسمەن ئىپادىلەنگەن CD5dim نى ئىپادىلەپ ، يامان سۈپەتلىك T لىمفا ھۈجەيرىسىنى كۆرسىتىدۇ.

- ئاق قان كېسىلىنىڭ بىرىكىش گېنىنى تەكشۈرۈش: مەنپىي

- قان ئۆسمىسىنىڭ ئۆزگىرىشىنى ئانالىز قىلىش (86 خىل):

1. PHF6 K299Efs * 13 ئۆزگىرىش مۇسبەت

2. RUNX1 S322 * ئۆزگىرىش مۇسبەت

3. FBXW7 E471G نىڭ ئۆزگىرىشى مۇسبەت

4. JAK3 M511I نىڭ ئۆزگىرىشى مۇسبەت

5. NOTCH1 Q2393 * ئۆزگىرىش مۇسبەت

داۋالاش:

- 22-يانۋار: CD7-CART ئۈچۈن ئاپتوماتىك سىرتقى قان لىمفا ھۈجەيرىسىنى يىغىش ۋە مەدەنىيەت

- CD7-CART سۈمۈرۈلۈشتىن بۇرۇن ، بىمار VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) ۋە بورتوزوم خىمىيىلىك داۋالاشنى قوبۇل قىلدى.

- 2-ئاينىڭ 3-كۈنى: FC خىمىيىلىك داۋالاش (Flu 50mg 3 كۈن + CTX 0.45g 3 كۈن)

- 2-ئاينىڭ 5-كۈنى (دەم ئېلىشتىن بۇرۇن): سۆڭەك يىلىمى مورفولوگىيىسىدە% 23 پارتىلاش كۆرۈلگەن.

- ئاقما سىتومېتىرى CD99bri ، CD5dim ، CD7bri ، TDT ، cCD3 نى ئىپادىلەيدىغان% 4.05 ھۈجەيرىنى ئاشكارىلاپ ، يامان سۈپەتلىك T لىمفا ھۈجەيرىسىنى كۆرسىتىدۇ.

- خىروموسوم ئانالىزى: 46 ، XY (20)

- خىمىيىلىك ئانالىز (HSCT دىن كېيىنكى): ئىئانە قىلغۇچىلاردىن ھاسىل بولغان ھۈجەيرىلەر% 52.19 نى ئىگىلىدى.

2-ئاينىڭ 7-كۈنى: ئاپتوماتىك CD7-CART ھۈجەيرىسىنى 5 * 10 ^ 5 / كىلوگىرامغا ئوكۇل قىلىش.

- 2-ئاينىڭ 15-كۈنى: ئەتراپتىكى قان پىشىپ يېتىلمىگەن ھۈجەيرىلەر% 2 كە تۆۋەنلىدى.

- 19-فېۋرال (دەم ئېلىشتىن كېيىنكى 12-كۈنى): بىمارلاردا قىزىتما پەيدا بولۇپ ، تېمپېراتۇرا كونترول قىلىش ئەمەلگە ئاشۇرۇلۇشتىن 5 كۈن داۋاملاشتى.

- 3-ئاينىڭ 2-كۈنى: سۆڭەك يىلىمىنى باھالاشتا پۈتۈنلەي مورفولوگىيەلىك ئەسلىگە كەلگەنلىكى كۆرسىتىلدى ، ئاقما سىتومېتىرى يامان سۈپەتلىك يېتىلمىگەن ھۈجەيرىلەرنى بايقىمىدى.