ئۆتكۈر لىمفا ئۆسمىسى ئاق قان كېسىلى (B-ALL) -02

دېلو ئالاھىدىلىكى:

- 2019-يىلى 5-ئاينىڭ 19-كۈنى: جىددىي خاراكتېرلىك B ھۈجەيرە لىمفا ئۆسمىسى ئاق قان كېسىلى (B-ALL) دەپ دىئاگنوز قويۇلغان

- كۆپ خىل باش تېرىسى ۋە لىمفا ئۆسمىسى بىلەن تەمىنلىنىدۇ

- قان ئادىتى: WBC 13.3 x 10 ^ 9 / L ، HGB 94 g / L ، PLT 333 x 10 ^ 9 / L ، لىمفا ھۈجەيرىسى% 4.

- سۆڭەك يىلىمى مورفولوگىيىسى:% 80.2 پىشىپ يېتىلمىگەن لىمفا ئۆسمىسى (پارتىلاش)

- ئىممۇنىتېتلاش ئۇسۇلى:% 74.19 ھۈجەيرە يامان سۈپەتلىك B لىنىيىلىك ئالدىنئالا ھۈجەيرىسى بولۇپ ، CD45dim ، CD19 ، CD9 ، CD22 ، CD81 ، CD58 ، cCD79a ، CD38 ، HLA-DR ، قىسمەن cIgM نى ئىپادىلەيدۇ. دىئاگنوز: B-ALL (B نىڭ ئالدىنقى باسقۇچى)

- بىرىكىش گېنى: MLL-ENL مۇسبەت ، فىلادېلفىيە خروموسومغا ئوخشاش (Ph غا ئوخشاش) ئېكران مەنپىي

- خىروموسوم: 46 ، XX ، ت (11 ؛ 19) (q23; p13) ، دېل (20) (q12) [3] / 46 ، XX [7]

- VDLD خىمىيىلىك داۋالاش دەسلەپتە 1 ئايدىن كېيىن ئىممۇنىتېتنىڭ ئەسلىگە كېلىشىنى قولغا كەلتۈردى ، MLL-ENL مىقدار PCR% 0.026

- بالىلار كېلىشىمىگە ئاساسەن داۋاملىق خىمىيىلىك داۋالاش ، MLL-ENL مىقدار PCR 0 4-دەۋرىدىن كېيىن. داۋاملىق خىمىيىلىك داۋالاش داۋاملاشتى.

- 2020-يىلى 3-ئاي: سۆڭەك يىلىمى ئىممۇنىتېت قالدۇق كېسەللىكى% 0.35 ، MLL-ENL مىقدار PCR% 0.53 بولۇپ ، قايتا قوزغىلىش يۈزلىنىشىنى كۆرسىتىپ بېرىدۇ. ئائىلىسى كۆچۈرۈشنى رەت قىلدى. 3 دەۋرىيلىك خىمىيىلىك داۋالاشنى داۋاملاشتۇرۇش.

- 2020-يىلى 7-ئاي: سۆڭەك يىلىمى ئومۇميۈزلۈك ئەسلىگە كەلدى.

- 2020-يىلى 11-نويابىر: ئۈچەيدىكى خىمىيىلىك داۋالاش ، CSF ئىممۇنىتېت قالدۇق كېسەللىكى% 66 ، مەركىزى نېرۋا سىستېمىسى ئاق قان كېسىلى دەپ دىئاگنوز قويۇلغان. ئۈچەيدىكى خىمىيىلىك داۋالاش ئىككى قېتىم تەكرارلاندى ، CSF مەنپىي بولدى.

- 2020-يىلى 31-دېكابىر: دوختۇرخانىمىزغا قوبۇل قىلىندى.

- قان ئادىتى: WBC 3.99 x 10 ^ 9 / L ، HGB 66 g / L ، PLT 57 x 10 ^ 9 / L

- ئەتراپتىكى قان پارتىلاش سانى:% 69

- سۆڭەك يىلىمى مورفولوگىيىسى:% 90 پىشىپ يېتىلمىگەن لىمفا ئۆسمىسى (پارتىلاش)

ئىممۇنىتېتلاش ئۇسۇلى:% 84.07 ھۈجەيرە CD38 ، CD19 ، CD81dim ، cCD79a ، HLA-DR ، cIgM ، CD22 ، CD123 نى ئىپادىلەيدۇ ، قىسمەن ئىپادىلەنگەن CD24 ، CD15dim ، بۇ يامان سۈپەتلىك B لىمفا ھۈجەيرىسىنى كۆرسىتىدۇ.

- بىرىكتۈرۈش گېنى: MLL-ENL بىرىكتۈرۈش گېنى مۇسبەت ، مىقدارلاشقان PCR% 44.419

- گېن ئۆزگىرىشى: KMT2D نىڭ ئۆزگىرىشى مۇسبەت (مىكروب مەنبەسى)

- خىروموسوم كاريوت تىپى: 46 ، XX ، دېل (1) (p36.1) ، دېل (1) (q31q42) ، دېل (11) (q13) ، t (11 ؛ 19) (q23; p13.3) ، قوشۇڭ ( 14) (q34) ، -17 ، + mar [7] / 46, idem, t (3; 16) (p21; p13.3) [1] / 46, XX

- PET-CT: پۈتۈن سۆڭەك ۋە سۆڭەك يىلىمى بوشلۇقىدا مېتابولىزىمنىڭ كۆپىيىشى ، ئاق قان كېسىلىنىڭ قايتا قوزغىلىشىدىن گۇمانلىنىش. مېتابولىزمنىڭ كۈچىيىشى بىلەن ئومۇرتقا كېسەللىكى ، ئاق قان كېسىلىگە مۇناسىۋەتلىك بولۇشى مۇمكىن.

- بەل ئومۇرتقىسى ۋە ئۈچەيدىكى خىمىيىلىك داۋالاشنى بىر قېتىم ئىجرا قىلدى ، CSF گە مۇناسىۋەتلىك سىناقلاردا نورمالسىزلىق بايقالمىدى.

داۋالاش:

- ئىككى ھەپتە VLP خىمىيىلىك داۋالاش ، 18-يانۋار ئەتراپتىكى قان% 5 پارتىلىدى.

- 1-ئاينىڭ 25-كۈنى: سىرتقى قان% 91 پارتىلىدى ، CTX ، Ara-C ، 6 MP خىمىيىلىك داۋالاش ئارقىلىق داۋالاندى.

- 2-ئاينىڭ 3-كۈنى: ئەتراپتىكى قان% 22.

- 4-فېۋرال: CD19-CART ھۈجەيرە مەدەنىيىتى ئۈچۈن 50ml ئاپتوماتىك سىرتقى قان توپلاش.

- MTX 1g ، FC خىمىيىلىك داۋالاش (Flu ھەر كۈنى 15mg x 3 كۈن ، CTX 0.12g ھەر كۈنى x 3 كۈن).

2-ئاينىڭ 13-كۈنى (دەم ئېلىشنىڭ ئالدى)

- MLL-ENL بىرىكتۈرۈش گېنىنىڭ مىقدار ئانالىزى:% 42.639.

2-ئاينىڭ 14-كۈنى: CART ھۈجەيرىسىنىڭ مىقدارى 5 x 10 ^ 5 / kg.

- CAR-T غا مۇناسىۋەتلىك پايدىسىز تەسىرلەر: 1-دەرىجىلىك CRS (قىزىتما) ، نېرۋا ئاجىزلىقى يوق.

- دەملەنگەندىن كېيىنكى 20-كۈنى: قان پۈركۈش ئۆسمىنىڭ كۆپىيىشىنى كۆرسىتىپ بېرىدۇ ، CART ھۈجەيرىسىنىڭ نىسبىتى% 0.07.

- ئۈنۈمسىز CART ھۈجەيرىسىنى داۋالاش.

- 2021-يىلى 8-مارت: قان ئادىتى: WBC 38.55 x 10 ^ 9 / L ، HGB 65g / L ، PLT 71.60 x 10 ^ 9 / L.

- سىرتقى قان پارتىلاش:% 83. ئاپتوماتىك سىرتقى قان CD19 / CD22 قوش CART ھۈجەيرە مەدەنىيىتى ئۈچۈن 60ml توپلىغان.

- سىتارابىن ۋە دېكامېتاسون بىلەن داۋالاش ئارقىلىق ئۆسمىنىڭ يۈكىنى كونترول قىلىش.

3-ئاينىڭ 18-كۈنى: FC خىمىيىلىك داۋالاش (زۇكام 15mg ھەر كۈنى x 3 كۈن ، CTX 0.12g كۈنى x 3 كۈن).

- 22-مارت (ئالدىن كىرىش): قان ئادىتى: WBC 0.42 x 10 ^ 9 / L ، HGB 93.70g / L ، PLT 33.6 x 10 ^ 9 / L. سىرتقى قان مورفولوگىيىسى:% 6 پارتىلاش.

- سۆڭەك يىلىمى مورفولوگىيىسى:% 91 پارتىلاش. سۆڭەك يىلىمىدىكى قالدۇق ماددىلار: CD38 ، CD19 ، cCD79a ، CD81 ، CD22 نى ئىپادىلەيدىغان% 88.61 ھۈجەيرە ، يامان سۈپەتلىك B لىمفا ئۆسمىسىنى كۆرسىتىدۇ.

- MLL-ENL بىرىكمە گېن مىقدار ئانالىزى:% 62.894.

- خىروموسوم كاريوت تىپى ئانالىزى: 46 ، XX ، دېل (1) (p36.1) ، دېل (11) (q13) ، t (11 ؛ 19) (q23; p13.3) ، قوشۇش (14) (q34) ، - 17, + mar [2] / 46, XX, del (1) (p36.1), del (1) (q31q42), del (11) (q13), t (11; 19) (q23; p13.3 ), add (14) (q34).

3-ئاينىڭ 23-كۈنى: CART ھۈجەيرىسىنىڭ مىقدارى 3 x 10 ^ 5 / kg.

- 26-مارتتىن باشلاپ: ئىزچىل يۇقىرى قىزىتما ۋە كېيىن سىستېمىلىق ئىششىق پەيدا بولدى.

29-مارت: سىرتقى قان مورفولوگىيىسى:% 92 پارتىلاش يۇقىرى دەرىجىدىكى ترامىنامىن ۋە بىلىرۇبىن.

- 4-ئاينىڭ 2-كۈنى: تۇتقاقلىق كېسىلى ، دىئازېپام بىلەن داۋالاش.

- 4-ئاينىڭ 2-كۈنى (10-كۈنى): مېتىل پرېدنىسولوننى داۋالاشنى 3 كۈن باشلىدى.

- CRS ئىنكاسى: 3-دەرىجە ، CRES: 3-دەرىجە.

- 4-ئاينىڭ 8-كۈنى (16-كۈنى): سۆڭەك يىلىمىنى باھالاشتا مورفولوگىيەلىك تولۇقلىنىش ، يامان سۈپەتلىك پارتىلاشنىڭ ئاقما سىتومېتىرى مەنپىي ئىكەنلىكى كۆرسىتىلدى. MLL-ENL بىرىكمە گېن مىقدار ئانالىزى: 0.