Б-күзәнәк лимфомасын (DLBCL) аерыгыз, борын куышлыгы һәм синуслар катнашында герминаль булмаган үзәк тибы.

2021 елның мартында, Төньяк-Көнчыгыш Кытайдан килгән 52 яшьлек ир-ат пациенты регуляр тикшерү вакытында табылган борын массасын бүләк итте. Ул борын тыгылу, баш авырту, караңгылану, төнге тир симптомнарын кичерде, кызышмыйча, авырлыкны югалтмыйча.

Башлангыч тикшерүләр уң борын куышлыгын һәм синусларны үз эченә алган киң йомшак тукымалар массасын ачыкладылар, орбита, баш сөяге нигезе, сфеноид синус һәм МРИда сул этмоид синус кебек критик структураларга тәэсир иттеләр. Уң максилларий синусны патологик тикшерү зур В-күзәнәк лимфомасын (DLBCL) таратырга, герминаль булмаган үзәк тибын тәкъдим итте.

Иммунохистохимия (IHC) Ki-67 (90% +), CD20 (+), c-Myc (> 80% +), Bcl-2 (> 90%), Bcl-6 (+) икеләтә белдерү белән югары инвазивлыкны күрсәтте. , CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), һәм CyclinD1 (-), Эпштейн-Барр вирусы кодланган кечкенә РНК (EBER) юк.

Ситу гибридизациясендә флюоресцентлык (Балык) Bcl-6 һәм c-myc тәрҗемәләрен ачыклады, ләкин Bcl-2 ген транслокациясе юк. Киләсе буын эзлеклелеге (NGS) MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, һәм TP53 геннарындагы мутацияләрне раслады, бу MYC һәм BCL2 һәм / яки BCL6 тәрҗемәләре белән югары класслы В-күзәнәк лимфомасын күрсәтә.

Позитрон эмиссия томографиясе-исәпләнгән томография (PET-CT) уң борын куышлыгында тәртипсез йомшак тукымалар массаларын һәм өстен синусны күрсәтә, зурлыгы якынча 6,3х3,8 см, билгеле чикләр белән. Лезония уң этмоид синуска, тышкы яктан орбита һәм интраорбиталь өлкәнең урта диварына, һәм арттан сфеноид синус һәм баш сөяге нигезенә кадәр сузылды. Лезониядә флюородоксиглукозаның (FDG) артуы күрсәтелде, 20 SUVmax белән. Мукозал калынлыгы сул этмоидта һәм өстен синуста, гадәти FDG метаболизмы белән күрсәтелде.

Пациент моңа кадәр R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM + ASCT һәм җирле радиотерапия үткән, авырулар үсеше күзәтелгән. Химиотерапиягә каршы тору һәм күп органлы катнашу аркасында (үпкә, бавыр, флот, сөякләр дә кертеп), пациентка DLBCL төп отряд диагнозы куелды. Авыру югары инвазивлык, LDH дәрәҗәсе күтәрелү, үзгәртелгән Халыкара Прогноз Индексы (NCCN-IPI) 5, TP53 мутациясе һәм MCD тибы белән тиз үсә, 6 ай эчендә автологик трансплантация кичерә.

Күпер терапиясеннән соң, пациент начар җавап белән стероид белән дәваланды. Соңрак дәвалау CD79 моноклональ антителаларны үз эченә алган, бендамустин һәм мехлоретамин гидрохлорид белән кушылган, нәтиҗәдә LDH дәрәҗәсе сизелерлек кимегән һәм шеш сизелерлек кими.

CAR-T терапиясен уңышлы әзерләгәннән соң, пациент ФК режимы белән лимфоцитларның бетүен (лимфодеплитация) химиотерапия үткәрде, лимфоцитны чистартуга иреште һәм аннан соң каты лейкопениягә иреште. Ләкин, CAR-T инфузиясенә өч көн кала, пациентта кызышу, ломбард өлкәсендә герпес зостер, һәм лактат дегидроэназ (LDH) дәрәҗәсе 25,74ng / млга кадәр күтәрелде, бу катнаш типтагы актив инфекциянең начар вакыйга булуын күрсәтә. ). Актив инфекция аркасында CAR-T инфузиясе арту куркынычын исәпкә алып, пациент үлемгә китерә торган нәтиҗәләргә китерә, пациент төрле патогеннарны үз эченә алган киң спектрлы антибиотиклар алды.

CAR-T инфузиясеннән соң, пациент инфузия көнендә югары кызышып китте, диспнеяга, гемоптизга һәм үпкә симптомнары начарайды. Өпкә вено КТ ангиографиясе бишенче көнне таралган пыяла караңгылыкны һәм интерстиаль үзгәрешләрне ачыклады, үпкә кан куюны раслады. Потенциаль CAR-T кысу аркасында стероидлардан саклануга, һәм инфекциягә каршы идарә итүгә юнәлтелгән ярдәмчел дәвалауга карамастан, пациентның хәле чикләнгән яхшырту күрсәтте.

Sevenиденче көнне периферик канда CAR ген копияләренең киңәюе ачыкланды, аз дозалы метилпреднисолон (40мг-80мг) белән дәвалау көйләнеше. Биш көннән үпкәләрнең ике яклы раллары кимеде, һәм гемоптиз симптомнары сизелерлек контрольдә тотылды.

Сигезенче көнгә CAR-T терапиясе искиткеч эффективлык күрсәтте. CAR-T дәвалаганнан соң бер ай эчендә пациент тулысынча кичерүгә иреште. Соңгы тикшерүләр 2023 елның июленә кадәр пациентның CRда калганын раслады, бу CAR-T терапиясенә тирән җавап һәм дәвалау потенциалын күрсәтте.