Кискен лимфобластик лейкоз (T-ALL) -02

Клиник үзенчәлекләр:

- Диагноз: Т-күзәнәк лимфобластик лейкоз

- Башлау: Март ахыры

- Башлангыч симптомнар: тән өстендә берничә лимфа төененең киңәюе

- Баштагы кан тәртибе: WBC: 39.46 * 10 ^ 9 / L, Hb: 129g / L, PLT: 77 * 10 ^ 9 / L

- Сөяк чылбыры морфологиясе: 92% шартлау

- Агым цитометриясе: 95,3% аномаль күзәнәкләр

TdT + CD99 + CyCD3 + CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Берләштерү геннары: тискәре

- Ген мутациясе: NOTCH1 ген мутациясе ачыкланды

- Хромосома анализы: Нормаль кариотип

Дәвалау тарихы:

- 3 апрель, 2018: VDCP режимы белән индукция терапиясе

- 18 апрель, 2018: Сөяк чылбырының шартлавы 96% тәшкил итте

- 20 апрель, 2018: CAG режимыннан соң кичерү

- 18 май 2018: CMG + VP режимы белән консолидация терапиясе

- 22 июнь, 2018: Сөяк чылбырының шартлавы 40% ка артты, лейкозның кабатлануы

- 25 июль, 2018: КЛАМ режимы (кларитромицин + циклофосфамид + амикацин)

- 14 августта FLU + BU кондиционеры ярдәмендә HLA-туры килгән кардәштән гематопоиетик тамыр күзәнәк трансплантациясе.

- Транспланттан соң мониторинг: 1 ай, 3 ай, 6 ай, 9 ай, 11 айда сөяк чылбыры морфологиясен бетерү.

- Сөяк чылбыры морфологиясе трансплантациядән соң 16 айда кичерүне күрсәтте, агым цитометриясе 0,02% яман шеш җитмәгән лимфоцитны ачыклады.

- 13 ноябрь, 2020: Донор чыганагыннан периферик кан химеризмы 97,9% иде

- Периферик кан примитив күзәнәкләре: 20%

- 2020 елның 18 декабре: Сөяк чылбыры морфологиясе: 60,6% шартлау

- Агым цитометриясе: 30,85% яман шеш Т лимфоцитлары

- Хромосома анализы: 46, XY (20)

- 2021 елның 19 гыйнварында DA режимындагы химиотерапия алды

- 2021 елның 19 гыйнварында сөяк чылбыры морфологиясе: III класс гиперплазиясе, 16% шартлау

- Хромосома кариотип анализы: 46, XY (20)

- Агым цитометриясе: күзәнәкләрнең 7,27% (атом күзәнәкләре арасында) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri һәм өлешчә күрсәтелгән CD5dim, яман шешнең лимфоцитларын күрсәтәләр.

- Лейкемия кушылу генын тикшерү: тискәре

- Кан шешенең мутация анализы (86 төр):

1. PHF6 K299Efs * 13 мутация уңай

2. RUNX1 S322 * мутация уңай

3. FBXW7 E471G мутация уңай

4. JAK3 M511I мутация уңай

5. NOTCH1 Q2393 * мутация уңай

Дәвалау:

- 22 гыйнвар: CD7-CART өчен периферик кан лимфоцитларын җыю һәм культурасы

- CD7-CART инфузиясенә кадәр пациент VLP (винкристин, л-аспарагиназа, преднисон) һәм бортезомиб химиотерапия алды.

- 3 февраль: ФК режимы химиотерапия (Грипп 50мг 3 көн + CTX 0,45г 3 көн)

- 5 февраль (инфузиягә кадәр): Сөяк чылбырының морфологиясе 23% шартлауны күрсәтте.

- Агым цитометриясе CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 күрсәтүче 4.05% күзәнәкне ачыклады, бу яман шешнең лимфоцитларын күрсәтә.

- Хромосома анализы: 46, XY (20)

- Химеризм анализы (HSCT -тан соң): Донордан алынган күзәнәкләр 52,19% тәшкил итте.

- 7 февраль: 5 * 10 ^ 5 / кг дозада автологик CD7-CART күзәнәкләренә инфузия.

- 15 февраль: Периферик кан җитмәгән күзәнәкләр 2% ка кадәр кимеде.

- 19 февраль (инфузиядән соң 12 нче көн): Пациент температураны контрольдә тотканчы 5 көн дәвам иткән кызышып китте.

- 2 март: Сөяк чылбырын бәяләү тулы морфологик ремиссияне күрсәтте, агым цитометриясе яман шеш күзәнәкләрен тапмый.