Кискен лимфобластик лейкоз (В-БАРЫ) -03
Эш үзенчәлекләре:
- 2020 елның май ахырында кискен В-күзәнәк лимфобластик лейкоз диагнозы.
- Кан тәртибе: WBC 5.14x10 ^ 9 / L, HGB 101.60g / L, PLT 6x10 ^ 9 / L.
- Сөяк чылбыры морфологиясе: 67% примитив лимфоцитлы гипоселяр.
- Агым цитометриясе: күзәнәкләрнең 82,28% CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, CD9ны өлешчә белдерәләр, CD13ны зәгыйфь белдерәләр.
- Берләштерелгән ген тикшерү тискәре; WT1 57,3%; PH кебек БАРЫ белән бәйле кушылу геннары табылмады.
- Балык: TP53 мутациясе уңай.
- Хромосомалар: 63-58, XXY, + Y, +1, + del (1) (q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22 (cp16) / 46, XY [4].
- 2 курс өчен VCDLP режимын кичермичә кабул иттеләр.
- CAM-VL режимы (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) 2020 елның 22 июлендә әле дә кичерелмичә.
- 2020-нче елның 25 сентябрендә сөяк чылбыры цитометриясе: күзәнәкләрнең 7,35% CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, CD20, CD45 зәгыйфь белдерә.
- Кан шешенең мутация анализы: TP53 мутациясе.
- Хромосомалар: 46, XY [20].
- CD19-CART терапиясе башланды.
- ФК режимы (FLU 62,7mg x 4 көн, CTX 1045mg x 2 көн) химиотерапия.
- 2020 елның 1 октябре: Автологик CD19-КАРТ күзәнәк инфузиясе 4,7х10 ^ 7 / кг.
- CRS 2 класс 1 нейротоксиклы, ярдәмчел дәвалаудан соң яхшырды.
- 29 октябрь, 2020: Сөяк чылбырының морфологиясендә тулысынча ремиссия, агым цитометриясендә яман примитив күзәнәкләр юк.
- 2020 елның 31 декабре: Коры йөткерү, күңел төшү, кусу, гомумиләштерелгән зәгыйфьлек.
- Кан тәртибе: WBC 15.53x10 ^ 9 / L, HGB 134g / L, PLT 71x10 ^ 9 / L.
- Кабатлануны күрсәтүче сөяк чылбыры.
- 2 гыйнвар, 2021: Безнең больницага кабул иттеләр.
- Кан тәртибе: WBC 20.87x10 ^ 9 / L, HGB 118.30g / L, PLT 58.60x10 ^ 9 / L.
- Креатин 134умол / Л, 3 этап гипертония, 4 еллык медицина тарихы.
- Периферик кан классификациясе: 62% примитив күзәнәкләр.
- Иммунофенотиплау: күзәнәкләрнең 28,48% (нуклеяцияләнгән күзәнәкләр) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, өлешчә CD123, TDT, CD34, CD19, MPO, CD117 , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, каппа, ламбда, зарарлы примитив В лимфоцитларын күрсәтә.
- Кан шешенең мутация анализы: TP53 R196P мутациясе уңай.
Дәвалау:
- Гипертония, креатинны киметү, һәм гидратлаштыру алкалинизациясен дәвалау белән беррәттән, VLP химиотерапиясе алынган.
- 19 гыйнвар: Кан тәртибендә WBC 1.77x10 ^ 9 / L, HGB 71g / L, PLT 29.8x10 ^ 9 / L. күрсәтелде.
- Периферик кан классификациясе: Примитив лимфоцитлар юк.
- Сөяк чылбыры морфологиясе: Гиперселлярлык (V класс), фокус өлкәләре, 42% примитив лимфоцитлар белән.
- Агым цитометриясе: күзәнәкләрнең 13,91% CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, зарарлы примитив В күзәнәкләрен күрсәтүче CD20, CD34, CD19 күрсәтми.
- Хромосомаль кариотип:
- 35, XY, -2, -3, -4, -5, -7, -9, -12, -13, -16, -17, -20 [8] / 35, XY, + X, -2 , -3, -4, -5, -7, -9, -10, -12, -13, -16, -17, -20 [1] / 36, XY, өстәгез (1) (q42), - 2, -3, -4, -7, -9, -12, -13, -16, -17, -20 [1] / 46, XY [20].
- 20 гыйнвар: CD22-CART күзәнәк культурасы өчен җыелган лимфоцитлар.
- 21 гыйнвар: Ломбард тешләү башкарылды, үзәк нерв системасы лейкозын булдырмау өчен, эчтәге химиотерапия; цереброспиналь сыеклыкны тикшерү аномальлекне күрсәтмәде.
- 22 гыйнвар: Арак, 6МП, L-ASP химиотерапия, һәм ФК (Грипп 50мг х 3, CTX 0,5гх 3) химиотерапия.
- 7 февраль (инфузия алдыннан): Сөяк чылбыры морфологиясе 93% примитив лимфоцитны күрсәтте.
- Агым цитометриясе: күзәнәкләрнең 76,42% CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 күрсәтә, CD4, CD3, CD13 + 33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), яман примитив В күзәнәкләрен күрсәтүче.
- кызышу белән тире һәм йомшак тукымалар инфекциясе; антибиотик дәвалаудан соң яхшырды.
- 9 февраль: CD22-CART күзәнәк инфузиясе (5х10 ^ 5 / кг).
- CAR-T белән бәйле йогынтысы: CRS 1 класс, 6 нчы көнне Tmax 40 ° C белән кызышу, 10 нчы көнне контроль температура; нейротоксиклык юк.
- 11 март: Сөяк чылбырын бәяләү тулы морфологик ремиссияне күрсәтте, агым цитометриясе яман примитив күзәнәкләрне күрсәтмәде.
тасвирлау2