Akut Lenfoblastik Lösemi(T-ALL)-03

Hasta: Huang XX

Cinsiyet:Erkek

Yaş: 42 yaşında

Milliyet: Çince

Teşhis:Akut Lenfoblastik Lösemi(T-ALL)

Bize Ulaşın

Kasa Özellikleri:

- Teşhis: Akut T hücreli lenfoblastik lösemi

- Başlangıç ve Belirtiler: Nisan 2020, baş dönmesi, yorgunluk ve ciltte kanama noktaları ile ortaya çıktı. Kemik iliği MICM incelemesi ile akut T hücreli lenfoblastik lösemi tanısı konuldu.

- Başlangıç Tedavisi: VDCLP rejimi kemoterapisinden sonra tam remisyon (CR) elde edildi ve ardından 2 kür yoğunlaştırılmış kemoterapi uygulandı.

- 19 Temmuz 2020: Kadın bir donörden (HLA 5/10 A donör A) allojenik hematopoietik kök hücre nakli alındı. Şartlandırma rejimi toplam vücut ışınlamasını (TBI), siklofosfamidi (CY) ve etopositi (VP-16) içeriyordu. Periferik kök hücreler 24 Temmuz'da aşılandı; +10. günde granülosit geri kazanımı ve +13. günde trombosit engraftrasyonu sağlandı. Daha sonra düzenli poliklinik takipleri yapılır.

- 25 Şubat 2021: Takipte kemik iliği nüksü tespit edildi.

- Tedavi: Oral talidomid tedavisine başlandı.

- 8 Mart: Hastanemize başvurdu.

- Kemik İliği Morfolojisi: %61,5 patlama.

- Çevresel Kan Sınıflandırması: %15 patlama.

- İmmünofenotipleme: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38'i eksprese eden %35,25 hücreler, malign olgunlaşmamış T lenfositlerini gösterir.

- Kromozom Analizi: 46, XX [9].

- Lösemi Füzyon Geni: SIL-TAL1 füzyon geni pozitif; niceliksel ölçüm: SIL-TA.

- Kan Tümörü Mutasyonu: Negatif.

- Kimerizm Analizi (HSCT sonrası): Donörden türetilen hücreler %45,78'i oluşturuyordu.

- 11 Mart: CD7-CART hücre kültürü için otolog periferik kan lenfositlerinin toplanması.

- Tedavi: VILP (VDS 4 mg, IDA 10 mg, L-asparaginaz 10.000 IU qd x 4 gün, Dex 9 mg q12h x 9 gün) rejimi, tümörü kontrol altına almak için talidomid ile birleştirildi.

- 19 Mart: FC rejimi kemoterapisi (Grip 50mg x 3 gün, CTX 0.4gx 3 gün).

- 24 Mart (infüzyon öncesi): Kemik iliği morfolojisi, %22 patlama ile V. derece hiperplazi gösterdi.

- Kemik İliği Akış Sitometrisi: CD3, CD5, CD7, CD99'u eksprese eden, kısmen cCD3'ü eksprese eden %29,21 hücre (çekirdekli hücrelerden), habis olgunlaşmamış T hücrelerini gösterir.

- Kantitatif SIL-TAL1 Füzyon Geni: %1,913.

Tedavi:

- 26 Mart: Otolog CD7-CART hücrelerinin infüzyonu (5*10^5/kg)

- CAR-T ile İlgili Yan Etkiler: CRS derece 1 (ateş), nörotoksisite yok

- 12 Nisan (17. Gün): Takipte kemik iliği morfolojisinin remisyonda olduğu, akış sitometrisi ile malign olgunlaşmamış hücre tespit edilmediği ve SIL-TAL1 (STIL-SCL) füzyon gen miktarının 0'da olduğu görüldü.