Akut Lenfoblastik Lösemi(T-ALL)-02

Klinik özellikler:

- Teşhis: Akut T hücreli lenfoblastik lösemi

- Başlangıç: Mart 2018 Sonu

- Başlangıç ​​belirtileri: Vücutta çok sayıda yüzeysel lenf düğümü büyümesi

- Başlangıç ​​kan rutini: WBC: 39,46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Kemik iliği morfolojisi: %92 patlama

-Akış sitometrisi: %95,3 anormal hücre ekspresyonu

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Füzyon genleri: Negatif

- Gen mutasyonu: NOTCH1 gen mutasyonu tespit edildi

- Kromozom analizi: Normal karyotip

Tedavi Geçmişi:

- 3 Nisan 2018: VDCP rejimiyle indüksiyon tedavisi

- 18 Nisan 2018: Kemik iliği patlamaları %96'yı oluşturdu

- 20 Nisan 2018: CAG rejimi sonrasında remisyon sağlandı

- 18 Mayıs 2018: CMG+VP rejimi ile konsolidasyon tedavisi

- 22 Haziran 2018: Kemik iliği patlamaları %40'a çıktı, lösemi nüksetti

- 25 Temmuz 2018: CLAM rejimi (klaritromisin+siklofosfamid+amikasin)

- 14 Ağustos'ta FLU+BU şartlandırması kullanılarak HLA uyumlu kardeşten hematopoietik kök hücre nakli

- Nakil sonrası izleme: 1 ay, 3 ay, 6 ay, 9 ay ve 11 ayda kemik iliği morfolojisinde remisyon

- Kemik iliği morfolojisi, nakilden 16 ay sonra remisyon gösterdi; akış sitometrisi %0,02 malign olgunlaşmamış lenfositleri ortaya çıkardı

- 13 Kasım 2020: Donör kaynağından gelen periferik kan kimerizmi %97,9'du

- Periferik kan ilkel hücreleri: %20

- 18 Aralık 2020: Kemik iliği morfolojisi: %60,6 patlamalar

- Akış sitometrisi: %30,85 malign olgunlaşmamış T lenfositleri

- Kromozom analizi: 46, XY (20)

- 19 Ocak 2021'de DA rejimi kemoterapisi aldı

- 19 Ocak 2021'deki kemik iliği morfolojisi: Derece III hiperplazi, %16 patlama

- Kromozom karyotip analizi: 46, XY (20)

- Akış sitometrisi: Hücrelerin %7,27'si (nükleer hücreler arasında) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri'yi eksprese etti ve kısmen CD5dim'i eksprese etti; bu, malign olgunlaşmamış T lenfositlerini gösterir

- Lösemi füzyon gen taraması: Negatif

- Kan tümörü mutasyon analizi (86 tip):

1. PHF6 K299Efs*13 mutasyonu pozitif

2. RUNX1 S322* mutasyonu pozitif

3. FBXW7 E471G mutasyonu pozitif

4. JAK3 M511I mutasyonu pozitif

5. NOTCH1 Q2393* mutasyonu pozitif

Tedavi:

- 22 Ocak: CD7-CART için otolog periferik kan lenfositlerinin toplanması ve kültürü

- CD7-CART infüzyonundan önce hastaya VLP (vinkristin, l-asparaginaz, prednizon) artı bortezomib kemoterapisi verildi.

- 3 Şubat: FC rejimi kemoterapisi (3 gün boyunca Grip 50mg + 3 gün boyunca CTX 0,45g)

- 5 Şubat (infüzyon öncesi): Kemik iliği morfolojisi %23 patlama gösterdi.

- Akış sitometrisi, CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3'ü eksprese eden %4,05 hücre ortaya çıkardı; bu, malign olgunlaşmamış T lenfositlerini gösterir.

- Kromozom analizi: 46, XY (20)

- Kimerizm analizi (HSCT sonrası): Donörden türetilen hücreler %52,19'u oluşturuyordu.

- 7 Şubat: 5*10^5/kg dozunda otolog CD7-CART hücrelerinin infüzyonu.

- 15 Şubat: Periferik kandaki olgunlaşmamış hücrelerin oranı %2'ye düştü.

- 19 Şubat (infüzyondan sonraki 12. gün): Hastada ateş gelişti ve ateş kontrolü sağlanana kadar 5 gün sürdü.

- 2 Mart: Kemik iliği değerlendirmesi, akış sitometrisinin malign olgunlaşmamış hücreleri tespit edememesiyle tam morfolojik remisyon gösterdi.