Akut Lenfoblastik Lösemi(T-ALL)-01

Klinik özellikler:

- Teşhis: T hücreli lenfoblastik lenfoma/lösemi

- Mart 2020: Paroksismal öksürük ve mediastinal kitle ile başvurdu, mediastinal kitle delinme biyopsisi ile T hücreli lenfoblastik lenfoma doğrulandı.

- 8 kür kemoterapi ve 20 seanstan fazla radyoterapi aldı, bu da mediastinal kitlede önemli bir azalma sağladı.

- 16 Ocak 2021: Sağ alt ekstremitede ağrı gelişti.

- Kan rutini: WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Kemik iliği morfolojisi: %95,5 ilkel lenfoblastlar.

- Kemik iliği akış sitometrisi: Hücrelerin %91,77'si olgunlaşmamış T hücreli lenfoblastlardı.

- Genetik dizileme: NOTCH1, IL7R, ASXL2 genlerinde mutasyonlar tespit edildi.

- Hyper-CVAD/B rejimi ve ardından ESHAP rejimi uygulandı; her ikisi de inatçı ateş nedeniyle etkisizdi.

- 18 Şubat 2021: Hastanemize başvurdu.

- Ateşle başvuran göğüs tomografisinde zatürre görüldü.

- Kan rutini: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Periferik kandaki olgunlaşmamış hücreler: %90

- Kemik iliği morfolojisi: Hiperselüler (IV derece), %85 ilkel lenfoblastlar.

- İmmünofenotipleme: Hücrelerin %87,27'si malign ilkel T hücreli lenfoblastlardı.

- Kromozomal analiz: 46,XX [24]; üç ek anormal karyotip gözlemlendi.

- Mutasyona uğramış genler:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutasyonu pozitif

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutasyonu pozitif

3. ASXL2 Q602R mutasyonu pozitif

- Lösemi füzyon gen taraması: Negatif

- PET/BT sonuçları: İskeletin tamamında ve kemik iliği boşluğunda belirgin hipermetabolik tümör odağı yok.

Tedavi:

- VP rejimi kemoterapisine başlandı, ayrıntıları şu şekilde: Anti-enfektif tedaviyle birlikte 9 gün boyunca her 12 saatte bir 3 mg Vincristine (VDS), 9 gün boyunca her 12 saatte bir Deksametazon (Dex) 7 mg.

- 1 Mart: Periferik kandaki olgunlaşmamış hücrelerin oranı %7'ye düştü.

- 4 Mart: CD7-CAR T hücre kültürü için otolog lenfositler toplandı.

- 8 Mart: Sida benzamin tedavisiyle birlikte VLP rejimine başlandı.

- 14 Mart: FC rejimi kemoterapisi aldı (3 gün boyunca Fludarabin 0.35g, 3 gün boyunca Siklofosfamid 45mg).

- 17 Mart (hücre öncesi infüzyon):

- Kemik iliği rezidüel immünfenotipleme: %15,14 hücreler CD7 parlak, CD3 loş, sitoplazmik CD3, T hücresi reseptörü kısıtlı delta (TCRrd), CD99'un kısmi ekspresyonunu eksprese eder, bu da malign ilkel T hücrelerini gösterir.

- 19 Mart: Otolog CD7-CAR T hücreleri aşılandı (1 x 10^6/kg).

- CAR-T ile ilişkili yan etkiler: Derece 1 CRS (ateş), nörotoksisite yok.

- 6 Nisan (17. Gün): Kemik iliği morfolojisi remisyon gösterdi, akış sitometrisi malign ilkel hücreleri tespit etmedi.