Akut Lenfoblastik Lösemi(B-ALL)-03
Kasa Özellikleri:
- Mayıs 2020'nin sonunda akut B hücreli lenfoblastik lösemi tanısı konuldu.
- Kan rutini: WBC 5,14x10^9/L, HGB 101,60g/L, PLT 6x10^9/L.
- Kemik iliği morfolojisi: %67 ilkel lenfosit içeren hiposelüler.
- Akış sitometrisi: Hücrelerin %82,28'i CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a'yı eksprese eder, kısmen CD9'u eksprese eder, zayıf şekilde CD13'ü eksprese eder.
- Füzyon gen taraması negatif; WT1 %57,3; PH benzeri ALL ile ilişkili füzyon geni tespit edilmedi.
- BALIK: TP53 mutasyonu pozitif.
- Kromozomlar: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].
- 2 kurs boyunca remisyon olmadan VCDLP rejimi aldı.
- 22 Temmuz 2020'de CAM-VL rejimi (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10.000 IUx7), hâlâ iyileşme yok.
- 25 Eylül 2020'deki kemik iliği akış sitometrisi: Hücrelerin %7,35'i CD81, CD19, CD10, CD38, CD33'ü eksprese eder, zayıf şekilde CD20, CD45'i eksprese eder.
- Kan tümörü mutasyon analizi: TP53 mutasyonu.
- Kromozomlar: 46, XY[20].
- CD19-CART tedavisine başlandı.
- FC rejimi (FLU 62,7 mg x 4 gün, CTX 1045 mg x 2 gün) kemoterapisi.
- 1 Ekim 2020: 4,7x10^7/kg oranında otolog CD19-CART hücre infüzyonu.
- CRS derece 2 ve derece 1 nörotoksisite, destek tedavisinden sonra düzeldi.
- 29 Ekim 2020: Kemik iliği morfolojisinde tam remisyon, akış sitometrisinde kötü huylu ilkel hücre yok.
- 31 Aralık 2020: Kuru öksürük, bulantı, kusma, genel halsizlik.
- Kan rutini: WBC 15,53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.
- Nüksetmeyi gösteren kemik iliği aspirasyonu.
- 2 Ocak 2021: Hastanemize başvurdu.
- Kan rutini: WBC 20,87x10^9/L, HGB 118,30g/L, PLT 58,60x10^9/L.
- Kreatinin 134umol/L, evre 3 hipertansiyon, 4 yıllık tıbbi geçmiş.
- Periferik kan sınıflandırması: %62 ilkel hücreler.
- İmmünofenotipleme: Hücrelerin %28,48'i (çekirdekli hücreler) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58'i eksprese eder, kısmen CD123, TDT'yi eksprese eder, CD34, CD19, MPO, CD117'yi eksprese etmez , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, malign ilkel B lenfositlerini belirtir.
- Kan tümörü mutasyon analizi: TP53 R196P mutasyonu pozitif.
Tedavi:
- Hipertansiyon, kreatinin azaltımı ve hidrasyon alkalinizasyonu tedavisinin yanı sıra VLP kemoterapisi aldı.
- 19 Ocak: Kan rutininde WBC 1,77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29,8x10^9/L görüldü.
- Periferik kan sınıflandırması: İlkel lenfosit yok.
- Kemik iliği morfolojisi: Hiperselülerite (V derece), odak alanları IV derece, %42 ilkel lenfositler.
- Akış sitometrisi: Hücrelerin %13,91'i CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22'yi eksprese eder, malign ilkel B hücrelerinin göstergesi olan CD20, CD34, CD19'u eksprese etmez.
- Kromozomal karyotip:
- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].
- 20 Ocak: CD22-CART hücre kültürü için lenfositler toplandı.
- 21 Ocak: Lomber ponksiyon yapıldı, merkezi sinir sistemi lösemisini önlemek için intratekal kemoterapi uygulandı; beyin omurilik sıvısı muayenesinde herhangi bir anormallik görülmedi.
- 22 Ocak: Arac, 6MP, L-ASP kemoterapisi ve FC (Grip 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) kemoterapisi aldı.
- 7 Şubat (infüzyondan önce): Kemik iliği morfolojisi %93 ilkel lenfosit gösterdi.
- Akış sitometrisi: Hücrelerin %76,42'si CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81'i eksprese eder, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274'ü eksprese etmez (PDL1), malign ilkel B hücrelerinin göstergesidir.
- Ateşle birlikte gelişen deri ve yumuşak doku enfeksiyonu; Antibiyotik tedavisinden sonra düzeldi.
- 9 Şubat: Otolog CD22-CART hücre infüzyonu (5x10^5/kg).
- CAR-T ile ilişkili yan etkiler: CRS derece 1, 6. Günde ateş, Tmax 40°C, 10. Günde kontrollü ateş; nörotoksisite yok.
- 11 Mart: Kemik iliği değerlendirmesi tam morfolojik remisyon gösterdi, akış sitometrisi kötü huylu ilkel hücre göstermedi.
açıklama2