Acute Lymphoblastic Leukemia(T-ALL)-02

Mga klinikal na tampok:

- Diagnosis: Talamak na T-cell lymphoblastic leukemia

- Simula: Huling bahagi ng Marso 2018

- Mga unang sintomas: Maramihang mababaw na lymph node na paglaki sa buong katawan

- Paunang gawain sa dugo: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Bone marrow morphology: 92% na pagsabog

-Flow cytometry: 95.3% abnormal na mga cell na nagpapahayag

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fusion genes: Negatibo

- Gene mutation: Natukoy ang NOTCH1 gene mutation

- Pagsusuri ng Chromosome: Normal na karyotype

Kasaysayan ng Paggamot:

- Abril 3, 2018: Induction therapy na may VDCP regimen

- Abril 18, 2018: Ang mga pagsabog ng bone marrow ay binubuo ng 96%

- Abril 20, 2018: Nakamit ang remission pagkatapos ng CAG regimen

- Mayo 18, 2018: Consolidation therapy na may CMG+VP regimen

- Hunyo 22, 2018: Ang mga pagsabog ng utak ng buto ay tumaas sa 40%, muling pagbabalik ng leukemia

- Hulyo 25, 2018: CLAM regimen (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Hematopoietic stem cell transplantation mula sa HLA-matched na kapatid gamit ang FLU+BU conditioning noong Agosto 14

- Pagsubaybay sa post-transplant: Remission ng bone marrow morphology sa 1 buwan, 3 buwan, 6 na buwan, 9 na buwan, at 11 buwan

- Ang morphology ng bone marrow ay nagpakita ng remission sa 16 na buwan pagkatapos ng transplant, na may flow cytometry na nagpapakita ng 0.02% malignant immature lymphocytes

- Nobyembre 13, 2020: Ang peripheral blood chimerism mula sa pinagmulan ng donor ay 97.9%

- Peripheral blood primitive cells: 20%

- Disyembre 18, 2020: Bone marrow morphology: 60.6% na pagsabog

- Flow cytometry: 30.85% malignant immature T lymphocytes

- Pagsusuri ng Chromosome: 46, XY (20)

- Nakatanggap ng DA regimen chemotherapy noong Enero 19, 2021

- Bone marrow morphology noong Enero 19, 2021: Grade III hyperplasia, 16% na pagsabog

- Pagsusuri ng Chromosome karyotype: 46, XY (20)

- Flow cytometry: 7.27% ng mga cell (kabilang sa mga nuclear cell) ay nagpahayag ng CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, at bahagyang ipinahayag na CD5dim, na nagpapahiwatig ng mga malignant na immature T lymphocytes

- Pag-screen ng leukemia fusion gene: Negatibo

- Pagsusuri ng mutation ng tumor sa dugo (86 na uri):

1. PHF6 K299Efs*13 positibo ang mutation

2. RUNX1 S322* positibo ang mutation

3. Positibo ang mutation ng FBXW7 E471G

4. JAK3 M511I positibo ang mutation

5. NOTCH1 Q2393* positibo ang mutation

Paggamot:

- Enero 22: Koleksyon at kultura ng autologous peripheral blood lymphocytes para sa CD7-CART

- Bago ang pagbubuhos ng CD7-CART, ang pasyente ay nakatanggap ng VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) kasama ang bortezomib chemotherapy.

- Pebrero 3: FC regimen chemotherapy (Flu 50mg para sa 3 araw + CTX 0.45g para sa 3 araw)

- Pebrero 5 (pre-infusion): Ang morpolohiya ng bone marrow ay nagpakita ng 23% na pagsabog.

- Ang daloy ng cytometry ay nagsiwalat ng 4.05% na mga cell na nagpapahayag ng CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, na nagpapahiwatig ng mga malignant na immature na T lymphocytes.

- Pagsusuri ng Chromosome: 46, XY (20)

- Chimerism analysis (post-HSCT): Ang donor-derived cells ay umabot ng 52.19%.

- Pebrero 7: Pagbubuhos ng mga autologous CD7-CART na mga cell sa dosis na 5*10^5/kg.

- Pebrero 15: Ang mga peripheral blood immature cells ay nabawasan sa 2%.

- Pebrero 19 (Day 12 post-infusion): Nagkaroon ng lagnat ang pasyente, na tumagal ng 5 araw bago makuha ang temperatura.

- Marso 2: Ang pagtatasa ng bone marrow ay nagpakita ng kumpletong morphological remission, na may flow cytometry na hindi nakakakita ng mga malignant na immature cells.