Uteiti lenfoblastiki leýkoz (T-ALL) -03

Sabyrly: Huang XX

Jyns： Erkek

Ageaş: 42 ýaşynda

Milleti: Hytaý

Diagnoz: Uteiti lenfoblastiki leýkoz (T-ALL)

Biz bilen habarlaşyň

Kazyýetiň aýratynlyklary:

- Diagnoz: uteiti T öýjükli lenfoblastiki leýkoz

- Başlamak we alamatlar: Baş aýlanmagy, ýadawlyk we deriniň gan akma nokatlary bilen 2020-nji ýylyň aprel aýy. Süňk ýilik MICM barlagy arkaly ýiti T öýjükli lenfoblastiki leýkoz diagnozy goýuldy.

- Başlangyç bejergisi: VDCLP rejimi himiýa terapiýasyndan soň doly remissiýa (CR) gazanyldy, soň bolsa 2 sikl güýçlendirilen himiýa terapiýasy.

- 19-njy iýul, 2020: Aýal donordan allogen gematopoietiki kök öýjük transplantasiýasyny aldy (HLA 5/10 A donor A). Kondisioner tertibi bedeniň umumy şöhlelenmesini (TBI), siklofosfamidi (CY) we etopozidi (VP-16) öz içine alýardy. Periferiýa kök öýjükleri 24-nji iýulda, granulositleriň +10-a çenli dikeldilmegi we +13-nji günüň dowamynda trombositleriň çekilmegi bilen guýuldy. Ondan soň yzygiderli ambulatoriýa yzarlamalary.

- 2021-nji ýylyň 25-nji fewraly: Gözegçilik wagtynda süňk ýiliginiň gaýdyp gelmegi ýüze çykaryldy.

- Bejergi: Agyz boşlugynyň talidomid bejergisi.

- 8-nji mart: Keselhanamyza kabul edildi.

- Süňk ýilik morfologiýasy: 61,5% partlama.

- Periferiýa gan klassifikasiýasy: 15% partlama.

- Immunofenotip: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 aňladýan 35,25% öýjük, zyýanly T lenfositlerini görkezýär.

- Hromosoma derňewi: 46, XX [9].

- Leýkemi birleşme geni: SIL-TAL1 birleşme geni polo positiveitel; mukdar ölçegi: SIL-TA.

- Gan çişiniň mutasiýa: negatiw.

- Çimerizm derňewi (HSCT-den soňky): Donordan alnan öýjükler 45,78% boldy.

- 11-nji mart: CD7-CART öýjük medeniýeti üçin otologiki periferiýa gan lenfositleriniň ýygyndysy.

- Bejergi: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginaza 10,000 IU qd x 4 gün, Dex 9mg q12h x 9 gün) rejimi, çişe gözegçilik etmek üçin talidomid bilen birleşdirildi.

- 19-njy mart: FC rejimi himiýa bejergisi (Dümew 50mg x 3 gün, CTX 0.4gx 3 gün).

- 24-nji mart (infuziýadan öň): Süňk ýilik morfologiýasy 22% partlama bilen V derejeli giperplaziýany görkezdi.

- Süňk ýiliginiň akymynyň sitometriýasy: CD3, CD5, CD7, CD99 aňladýan 29,21% öýjük (ýaramaz öýjüklerden), bölekleýin cCD3 görkezýär, zyýanly T öýjüklerini görkezýär.

- mukdar SIL-TAL1 birleşme geni: 1,913%.

Bejergi:

- 26-njy mart: Otologiki CD7-CART öýjükleriniň infuziýasy (5 * 10 ^ 5 / kg)

- CAR-T bilen baglanyşykly täsirleri: CRS 1-nji synp (gyzzyrma), neýrotoksiklik ýok

- 12-nji aprel (17-nji gün): Gözegçilikde remissiýada süňk ýiliginiň morfologiýasy görkezildi, akym sitometriýasy bilen ýüze çykarylan zyýanly ýetişmedik öýjükler we 0-da SIL-TAL1 (STIL-SCL) birleşme gen mukdary görkezildi.