Uteiti lenfoblastiki leýkemi (T-ALL) -02

Kliniki aýratynlyklary:

- Diagnoz: uteiti T öýjükli lenfoblastiki leýkoz

- Başlamak: 2018-nji ýylyň mart aýynyň ahyry

- Başlangyç alamatlar: Bedeniň üstünde birnäçe ýüzleý limfa düwüniniň ulalmagy

- Ganyň başlangyç tertibi: WBC: 39.46 * 10 ^ 9 / L, Hb: 129g / L, PLT: 77 * 10 ^ 9 / L

- Süňk ýilik morfologiýasy: 92% partlama

-Flow sitometri: 95,3% aňladýan adaty öýjükler

TdT + CD99 + CyCD3 + CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Birleşme genleri: negatiw

- Gen mutasiýa: NOTCH1 gen mutasiýa ýüze çykaryldy

- Hromosoma derňewi: Adaty karotip

Bejerginiň taryhy:

- 3-nji aprel 2018: VDCP re withimi bilen induksiýa bejergisi

- 18-nji aprel 2018: Süňk ýilik partlamalary 96% boldy

- 2018-nji ýylyň 20-nji apreli: CAG re afteriminden soň remissiýa gazanyldy

- 2018-nji ýylyň 18-nji maýy: CMG + VP rejimi bilen konsolidasiýa bejergisi

- 2018-nji ýylyň 22-nji iýuny: Süňk ýilik partlamalary 40% -e çenli ýokarlandy, leýkozyň gaýtalanmagy

- 2018-nji ýylyň 25-nji iýuly: CLAM rejimi (klaritromisin + siklofosfamid + amikasin)

- 14-nji awgustda FLU + BU kondisionerini ulanyp, HLA gabat gelýän doganlaryndan gematopoietiki kök öýjük transplantasiýasy

- Transplantasiýadan soňky gözegçilik: 1 aý, 3 aý, 6 aý, 9 aý we 11 aýda süňk ýiliginiň morfologiýasynyň aýrylmagy

- Süňk ýilik morfologiýasy göçürilenden soňky 16 aýda remissiýany görkezdi, akym sitometriýasy 0,02% zyýanly ýetişmedik lenfositleri ýüze çykardy.

- 2020-nji ýylyň 13-nji noýabry: Donor çeşmesinden periferiýa gan himerizmi 97,9% boldy

- Daşky ganyň başlangyç öýjükleri: 20%

- 2020-nji ýylyň 18-nji dekabry: Süňk ýilik morfologiýasy: 60,6% partlama

- Akym sitometri: 30,85% zyýanly ýetişmedik T lenfositleri

- Hromosoma derňewi: 46, XY (20)

- 2021-nji ýylyň 19-njy ýanwarynda DA rejimi himiýa bejergisini aldy

- 2021-nji ýylyň 19-njy ýanwarynda süňk ýilik morfologiýasy: III derejeli giperplaziýa, 16% partlama

- Hromosoma karotip derňewi: 46, XY (20)

- Akym sitometriýasy: Öýjükleriň 7,27% -i (ýadro öýjükleriniň arasynda) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri we bölekleýin CD5dim, zyýanly T limfositlerini görkezýär;

- Leýkemi birleşýän gen barlagy: ativearamaz

- Gan çişiniň mutasiýa derňewi (86 görnüş):

1. PHF6 K299Efs * 13 mutasiýa oňyn

2. RUNX1 S322 * mutasiýa oňyn

3. FBXW7 E471G mutasiýa oňyn

4. JAK3 M511I mutasiýa oňyn

5. NOTCH1 Q2393 * mutasiýa oňyn

Bejergi:

- 22-nji ýanwar: CD7-CART üçin otologiki periferiýa gan lenfositleriniň ýygnalmagy we medeniýeti

- CD7-CART infuziýasyndan öň näsag VLP (winkristin, l-asparaginaza, prednison) we bortezomib himiýa terapiýasyny aldy.

- 3-nji fewral: FC rejimi himiýa bejergisi (Dümew 50mg 3 gün + CTX 0.45g 3 gün)

- 5-nji fewral (infuziýadan öňki): Süňk ýilik morfologiýasy 23% partlamany görkezdi.

- Akym sitometriýasy CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 aňladýan 4.05% öýjükleri ýüze çykardy, bu zyýanly T limfositlerini görkezýär.

- Hromosoma derňewi: 46, XY (20)

- Çimerizm derňewi (HSCT-den soňky): Donordan alnan öýjükler 52,19% boldy.

- 7-nji fewral: Awtologiki CD7-CART öýjüklerine 5 * 10 ^ 5 / kg dozada guýulmagy.

- 15-nji fewral: Periferiýa ganyň ýetişmedik öýjükleri 2% -e çenli azaldy.

- 19-njy fewral (infuziýadan soňky 12-nji gün): Näsagda gyzgynlyk ýüze çykdy, temperatura gözegçilik edilmezden 5 gün dowam etdi.

- 2-nji mart: Süňk ýiliginiň bahalandyrylmagy doly morfologiki remissiýany görkezdi, akym sitometriýasy zyýanly ýetişmedik öýjükleri tapmady.