Uteiti lenfoblastiki leýkemi (T-ALL) -01
Kliniki aýratynlyklary:
- Diagnoz: T-öýjükli lenfoblastiki lenfoma / leýkoz
- 2020-nji ýylyň marty: Paroksismal üsgülewük we orta massa massasy bilen hödürlenen, T-öýjükli lenfoblastiki lenfomany orta massa punksiýa biopsiýasy bilen tassyklady.
- 8 aýlaw himiýa terapiýasy we 20-den gowrak radioterapiýa aldy, netijede orta massa ep-esli azaldy.
- 2021-nji ýylyň 16-njy ýanwary: Sag aşaky agzada agyry ösdi.
- Ganyň tertibi: WBC 122.29 x 10 ^ 9 / L, HGB 91 g / L, PLT 51 x 10 ^ 9 / L
- Süňk ýilik morfologiýasy: 95,5% başlangyç lenfoblast.
- Süňk ýilik akymynyň sitometri: öýjükleriň 91,77% -i ýetişmedik T öýjükli lenfoblastlardy.
- Genetiki yzygiderlilik: NOTCH1, IL7R, ASXL2 genlerindäki mutasiýa ýüze çykaryldy.
- Hyper-CVAD / B rejimi, soňundan ESHAP rejimi, ikisi hem dowamly gyzzyrma bilen netijesiz.
- 2021-nji ýylyň 18-nji fewraly: Keselhanamyza kabul edildi.
- Gyzzyrma bilen görkezilen döş KT öýken keselini görkezdi.
- Ganyň tertibi: WBC 2.89 x 10 ^ 9 / L, HGB 57,7 g / L, PLT 14,9 x 10 ^ 9 / L
- Periferiýa ganyň ýetişmedik öýjükleri: 90%
- Süňk ýilik morfologiýasy: Giperkellüler (IV synp), 85% başlangyç lenfoblastlar.
- Immunofenotip: öýjükleriň 87,27% -i zyýanly başlangyç T öýjükli lenfoblastlardy.
- Hromosomal derňew: 46, XX [24]; syn edilen goşmaça üç sany adaty bolmadyk karotip.
- Üýtgedilen genler:
1. IL7R T244_I245insARCPL mutasiýa oňyn
2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutasiýa oňyn
3. ASXL2 Q602R mutasiýa oňyn
- Leýkemi birleşýän gen barlagy: ativearamaz
- PET / CT netijeleri: Süňkleriň we süňk ýiliginiň boşlugynda ep-esli gipermetabolik çiş öýjükleri ýok.
Bejergi:
- Başlanan VP rejimi himiýa bejergisi, aşakdaky ýaly jikme-jik: Winkristin (VDS) 3mg bir gezek, Dexametazon (Dex) 9 günüň dowamynda her 12 sagatdan 7mg, ýokançlyga garşy bejergisi bilen bilelikde.
- 1-nji mart: Periferiýa ganyň ýetişmedik öýjükleri 7% -e çenli azaldy.
- 4-nji mart: CD7-CAR T öýjük medeniýeti üçin ýygnanan autolog lenfositler.
- 8-nji mart: Sida benzamin bejergisi bilen bilelikde başlanan VLP reenimi.
- 14-nji mart: FC reenim himiýa bejergisini aldy (3 günüň dowamynda Fludarabine 0,35g, Siklofosfamid 3 gün üçin 45mg).
- 17-nji mart (öýjükden öňki infuziýa):
- Süňk ýiliginiň galyndy immunofenotip görnüşi: 15,14% öýjük CD7 ýagty, CD3 dim, sitoplazmatiki CD3, T öýjükli reseptor çäklendirilen deltany (TCRrd), zyýanly başlangyç T öýjüklerini görkezýän CD99 bölekleýin aňlatmasyny görkezýär.
- 19-njy mart: Otologiki CD7-CAR T öýjükleri (1 x 10 ^ 6 / kg).
- CAR-T bilen baglanyşykly täsirleri: 1-nji synp CRS (gyzzyrma), neýrotoksiklik ýok.
- 6-njy aprel (17-nji gün): Süňk ýilik morfologiýasy remissiýany görkezdi, akym sitometriýasy zyýanly başlangyç öýjükleri tapmady.
düşündiriş2