Uteiti lenfoblastiki leýkemi (B-ALL) -03
Kazyýetiň aýratynlyklary:
- 2020-nji ýylyň maý aýynyň ahyrynda ýiti B öýjükli lenfoblastiki leýkoz diagnozy goýuldy.
- Ganyň tertibi: WBC 5.14x10 ^ 9 / L, HGB 101.60g / L, PLT 6x10 ^ 9 / L.
- Süňk ýilik morfologiýasy: 67% başlangyç lenfositler bilen giposellüler.
- Akym sitometriýasy: Öýjükleriň 82,28% CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, CD9-ny bölekleýin görkezýär, CD13-ni gowşak görkezýär.
- Fusion gen barlagy negatiw; WT1 57,3%; PH ýaly HEMMESI bilen baglanyşykly birleşme genleri tapylmady.
- Balyk: TP53 mutasiýa oňyn.
- Hromosomlar: 63-58, XXY, + Y, +1, + del (1) (q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22 (cp16) / 46, XY [4].
- 2 kurs üçin VCDLP rejimi kabul edildi.
- 2020-nji ýylyň 22-nji iýulynda CAM-VL rejimi (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) henizem remissiýa bolmazdan.
- 2020-nji ýylyň 25-nji sentýabrynda süňk ýilik akymynyň sitometriýasy: öýjükleriň 7,35% CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, CD20, CD45 gowşak görkezýär.
- Gan çişiniň mutasiýa derňewi: TP53 mutasiýa.
- Hromosomlar: 46, XY [20].
- CD19-CART bejergisi başlandy.
- FC reenimi (FLU 62,7mg x 4 gün, CTX 1045mg x 2 gün) himiýa bejergisi.
- 2020-nji ýylyň 1-nji oktýabry: Awtologiki CD19-CART öýjük infuziýasy 4,7x10 ^ 7 / kg.
- 1-nji derejeli neýrotoksiklik bilen CRS 2-nji synp, goldaw beriji bejergiden soň gowulaşdy.
- 2020-nji ýylyň 29-njy oktýabry: Süňk ýilik morfologiýasynda doly remissiýa, akym sitometriýasynda zyýanly başlangyç öýjükler ýok.
- 2020-nji ýylyň 31-nji dekabry: Gury üsgülewük, ýürek bulanma, gusmak, umumy gowşaklyk.
- Ganyň tertibi: WBC 15.53x10 ^ 9 / L, HGB 134g / L, PLT 71x10 ^ 9 / L.
- Gaýtalanmagyny görkezýän süňk ýilik islegi.
- 2021-nji ýylyň 2-nji ýanwary: Keselhanamyza kabul edildi.
- Ganyň tertibi: WBC 20.87x10 ^ 9 / L, HGB 118.30g / L, PLT 58.60x10 ^ 9 / L.
- Kreatinin 134umol / L, 3-nji tapgyr gipertoniýa, 4 ýyllyk lukmançylyk taryhy.
- Periferiýa ganyň klassifikasiýasy: 62% başlangyç öýjükler.
- Immunofenotip ýazmak: Öýjükleriň (nukleirlenen öýjükleriň) 28,48% -i CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, CD123, TDT, CD34, CD19, MPO, CD117 aňlatmaýar , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, zyýanly başlangyç B limfositlerini görkezýär.
- Gan çişiniň mutasiýa derňewi: TP53 R196P mutasiýa oňyn.
Bejergi:
- Gipertoniýa, kreatiniň peselmegi we gidrasiýa alkalinizasiýasy bilen bilelikde VLP himiýa bejergisi alyndy.
- 19-njy ýanwar: Ganyň tertibi WBC 1.77x10 ^ 9 / L, HGB 71g / L, PLT 29.8x10 ^ 9 / L. görkezdi.
- Daşky ganyň klassifikasiýasy: Ilkinji lenfositler ýok.
- Süňk ýilik morfologiýasy: Gipercellularity (V synp), IV derejeli fokus meýdanlary, 42% başlangyç lenfositler.
- Akym sitometriýasy: Öýjükleriň 13,91% CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 aňladýar, zyýanly başlangyç B öýjüklerini görkezýän CD20, CD34, CD19 aňlatmaýar.
- Hromosomal karotip:
- 35, XY, -2, -3, -4, -5, -7, -9, -12, -13, -16, -17, -20 [8] / 35, XY, + X, -2 , -3, -4, -5, -7, -9, -10, -12, -13, -16, -17, -20 [1] / 36, XY, goşuň (1) (q42), - 2, -3, -4, -7, -9, -12, -13, -16, -17, -20 [1] / 46, XY [20].
- 20-nji ýanwar: CD22-CART öýjük medeniýeti üçin ýygnanan lenfositler.
- 21-nji ýanwar: Lombar deşigi ýerine ýetirildi, merkezi nerw ulgamynyň leýkozynyň öňüni almak üçin içege himiýa bejergisi; serebrospinal suwuklyk barlagynda hiç hili bidüzgünçilik ýokdy.
- 22-nji ýanwar: Arac, 6MP, L-ASP himiýa terapiýasy we FC (dümew 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) himiýa bejergisi alyndy.
- 7-nji fewral (infuziýadan öň): Süňk ýilik morfologiýasy 93% başlangyç lenfosit görkezdi.
- Akym sitometriýasy: Öýjükleriň 76,42% CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 aňladýar, CD4, CD3, CD13 + 33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), zyýanly başlangyç B öýjüklerini görkezýär.
- Gyzzyrma bilen deriniň we ýumşak dokumanyň ýokaşmagy; antibiotik bejergisinden soň gowulaşdy.
- 9-njy fewral: Awtologiki CD22-CART öýjük infuziýasy (5x10 ^ 5 / kg).
- CAR-T bilen baglanyşykly täsirleri: CRS 1-nji synp, 6-njy gün Tmax 40 ° C bilen gyzzyrma, 10-njy gün gözegçilik edilýän temperatura; neýrotoksiklik ýok.
- 11-nji mart: Süňk ýiliginiň bahalandyrylmagy doly morfologiki remissiýany görkezdi, akym sitometriýasy zyýanly başlangyç öýjükleri görkezmedi.
düşündiriş2