Uteiti lenfoblastiki leýkemi (B-ALL) -02

Mysal üçin häsiýetnamalar:

- 2019-njy ýylyň 19-njy maýy: uteiti B öýjükli lenfoblastiki leýkoz (B-ALL) diagnozy

- Birnäçe kelläniň massasy we lenfadenopatiýa bilen hödürlenýär

- Ganyň tertibi: WBC 13.3 x 10 ^ 9 / L, HGB 94 g / L, PLT 333 x 10 ^ 9 / L, adaty bolmadyk lenfositler 4%

- Süňk ýilik morfologiýasy: 80,2% ýetişmedik lenfoblast (partlamalar)

- Immunofenotip ýazmak: Öýjükleriň 74,19% -i CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, bölekleýin cIgM-ni aňladýan zyýanly B nesil deslapky öýjüklerdir. Diagnoz: B-HEMMESI (B-den öňki döwür)

- Birleşme geni: MLL-ENL polo positiveitel, Filadelfiýa hromosoma meňzeş (Ph ýaly) ekrany otrisatel

- Hromosoma: 46, XX, t (11; 19) (q23; s13), del (20) (q12) [3] / 46, XX [7]

- VDLD rejimi himiýa bejergisi ilkibaşda 1 aýdan soň immunologiki remissiýa gazandy, MLL-ENL mukdar PCR 0.026%

- Çaga protokolyna laýyklykda dowamly himiýa bejergisi, 4-nji aýlawdan soň MLL-ENL mukdar PCR 0. Soňra himiýa bejergisi dowam etdi.

- 2020-nji ýylyň marty: Süňk ýiliginiň immunologiki galyndy keseli 0,35%, MLL-ENL mukdar PCR 0,53%, bu yza gaýdyp gelmek tendensiýasyny görkezýär. Maşgala göçürmekden ýüz öwürdi. 3 aýlaw üçin dowamly himiýa bejergisi.

- Iýul 2020: Süňk ýiligi hemmetaraplaýyn gaýdyp geldi.

- 2020-nji ýylyň 11-nji noýabry: Merkezi nerw ulgamynyň leýkozy diagnozy bolan intratekal himiýa bejergisi, CSF immunologiki galyndy keseli 66%. Intratekal himiýa bejergisi iki gezek gaýtalandy, CSF negatiw boldy.

- 2020-nji ýylyň 31-nji dekabry: Keselhanamyza kabul edildi.

- Ganyň tertibi: WBC 3.99 x 10 ^ 9 / L, HGB 66 g / L, PLT 57 x 10 ^ 9 / L

- Daşky gan partlamasynyň sany: 69%

- Süňk ýilik morfologiýasy: 90% ýetişmedik lenfoblast (partlamalar)

- Immunofenotip ýazmak: Öýjükleriň 84.07% CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, CD24, CD15dim bölekleýin görkezýär, zyýanly B limfoblastlaryny görkezýär.

- Birleşme geni: MLL-ENL birleşme geni polo positiveitel, mukdar PCR 44.419%

- Genetiki mutasiýa: KMT2D mutasiýa polo positiveitel (germiniň gelip çykyşy)

- Hromosoma karotipi: 46, XX, del (1) (p36.1), del (1) (q31q42), del (11) (q13), t (11; 19) (q23; p13.3), goşuň ( 14) (q34), -17, + mar [7] / 46, idem, t (3; 16) (p21; p13.3) [1] / 46, XX [13]

- PET-CT: Bütin skelet we süňk ýilik boşlugynda metabolik köpelmek, leýkozyň gaýtalanmagyna ýokary şübhe; leýkoz bilen baglanyşykly metabolizmanyň ýokarlanmagy bilen splenomegali.

- Bir gezek ýerine ýetirilen lomber punksiýa we içerki himiýa bejergisi, CSF bilen baglanyşykly synaglarda hiç hili bidüzgünçilik ýok.

Bejergi:

- Iki hepdelik VLP himiýa bejergisi, 18-nji ýanwarda periferiýa gan 5% partlaýar.

- 25-nji ýanwar: Periferiýa gany 91% partlaýar, CTX, Ara-C, 6 MP himiýa bejergisi bilen bejerilýär.

- 3-nji fewral: Periferiýa gany 22% partlaýar.

- 4-nji fewral: CD19-CART öýjük medeniýeti üçin 50ml otologiki periferiýa ganyň ýygyndysy.

- MTX 1g, FC himiýa bejergisi (Dümew her gün 15mg x 3 gün, CTX 0.12g her gün x 3 gün).

- 13-nji fewral (infuziýadan öňki): Süňk ýilik morfologiýasy 87,5% partlamany, akym sitometriýasynyň 79,4% zyýanly partlamany görkezýär.

- MLL-ENL birleşme geniniň mukdar derňewi: 42,639%.

- 14-nji fewral: CART öýjüklerine 5 x 10 ^ 5 / kg dozada infuziýa.

- CAR-T bilen baglanyşykly ýaramaz täsirler: 1-nji synp CRS (gyzzyrma), neýrotoksiklik ýok.

- Infuziýadan soňky 20-nji gün: Gan dökülmesi çişiň köpelmegini görkezýär, CART öýjükleriniň paýy 0,07%.

- Netijeli CART öýjük bejergisi.

- 2021-nji ýylyň 8-nji marty: Ganyň tertibi: WBC 38.55 x 10 ^ 9 / L, HGB 65g / L, PLT 71.60 x 10 ^ 9 / L.

- Daşky gan partlamalary: 83%. Awtologiki periferiýa gany CD19 / CD22 goşa CART öýjük medeniýeti üçin 60ml ýygnady.

- Çişiň ýüküni gözegçilikde saklamak üçin sitarabin we deksametazon bilen bejerilýär.

- 18-nji mart: FC himiýa bejergisi (Dümew her gün 15mg x 3 gün, CTX 0.12g her gün x 3 gün).

- 22-nji mart (infuziýadan öňki): Ganyň tertibi: WBC 0.42 x 10 ^ 9 / L, HGB 93.70g / L, PLT 33,6 x 10 ^ 9 / L. Periferiýa gan morfologiýasy: 6% partlama.

- Süňk ýilik morfologiýasy: 91% partlama. Süňk ýiliginiň galyndysy: CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 aňladýan 88,61% öýjük, erbet ýetişmedik B lenfoblastlaryny görkezýär.

- MLL-ENL birleşme geniniň mukdar derňewi: 62,894%.

- Hromosoma karotipiniň derňewi: 46, XX, del (1) (p36.1), del (11) (q13), t (11; 19) (q23; p13.3), goşuň (14) (q34), - 17, + mar [2] / 46, XX, del (1) (p36.1), del (1) (q31q42), del (11) (q13), t (11; 19) (q23; p13.3 ), goşuň (14) (q34).

- 23-nji mart: 3 x 10 ^ 5 / kg dozada CART öýjükleriniň guýulmagy.

- 26-njy martdan soň: Dowamly ýokary gyzzyrma we soňra ulgamlaýyn ödem ösdi.

- 29-njy mart: Periferiýa gan morfologiýasy: 92% partlama; ýokary transaminazalar we bilirubin.

- 2-nji aprel: Diazepam bilen bejergi, tutgaýlaryň başlanmagy.

- 2-nji aprel (10-njy gün): Metilprednizolon bejergisini 3 günläp başlady.

- CRS reaksiýasy: 3-nji synp, CRES: 3-nji synp.

- 8-nji aprel (16-njy gün): Süňk ýiligini bahalandyrmak doly morfologiki remissiýany, zyýanly partlamalar üçin akym sitometriýasyny görkezýär; MLL-ENL birleşme geniniň mukdar derňewi: 0.