Лейкемияи шадиди лимфобластикӣ (T-ALL) -02

Хусусиятҳои клиникӣ:

- Ташхис: лейкемияи шадиди лимфобластикии Т-ҳуҷайра

- Оғоз: охири марти 2018

- Аломатҳои аввалия: васеъшавии сершумори гиреҳҳои лимфа дар тамоми бадан

- Реҷаи аввалияи хун: WBC: 39,46*10^9/л, Hb: 129г/л, PLT: 77*10^9/л

- Морфологияи мағзи устухон: 92% таркишҳо

-Ситометрияи ҷараён: 95,3% ҳуҷайраҳои ғайримуқаррариро ифода мекунанд

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Генҳои синтез: манфӣ

- Мутацияи ген: мутатсияи гени NOTCH1 ошкор карда шуд

- Таҳлили хромосома: кариотип муқаррарӣ

Таърихи табобат:

- 3 апрели 2018: Терапияи индуксионӣ бо режими VDCP

- 18 апрели 2018: таркишҳои мағзи устухон 96% -ро ташкил медиҳанд

- 20 апрели соли 2018: Пас аз режими CAG ремиссия ба даст омад

- 18 майи соли 2018: Табобати консолидатсионӣ бо режими CMG+VP

- 22 июни соли 2018: Бластҳои мағзи устухон то 40% афзоиш ёфт, такрори лейкемия

- 25 июли 2018: Реҷаи CLAM (кларитромицин+циклофосфамид+амикацин)

- Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои гемопоэтикӣ аз бародари ба HLA мувофиқ бо истифода аз кондитсионери FLU+BU 14 август

- Мониторинги пас аз трансплантатсия: ремиссияи морфологияи мағзи устухон дар 1 моҳ, 3 моҳ, 6 моҳ, 9 моҳ ва 11 моҳ

- Морфологияи мағзи устухон дар 16 моҳи пас аз трансплантатсия ремиссияро нишон дод, ки цитометрияи ҷараёни 0,02% лимфоситҳои бадсифати баркамолро ошкор кард

- 13 ноябри соли 2020: Химеризми хуни периферӣ аз манбаи донор 97,9% буд

- Ҳуҷайраҳои ибтидоии хуни периферӣ: 20%

- 18 декабри соли 2020: Морфологияи мағзи устухон: 60,6% таркишҳо

- Цитометрияи ҷараён: 30,85% лимфоситҳои бадсифати баркамол Т

- Таҳлили хромосома: 46, XY (20)

- 19 январи соли 2021 химиотерапияи реҷаи DA гирифт

- Морфологияи мағзи устухон 19 январи соли 2021: Гиперплазияи дараҷаи III, 16% таркишҳо

- Таҳлили кариотипи хромосома: 46, XY (20)

- Цитометрияи ҷараён: 7,27% ҳуҷайраҳо (дар байни ҳуҷайраҳои ядроӣ) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri ва қисман CD5dim, ки лимфоситҳои бадсифати баркамол Т-ро нишон медиҳанд

- Скрининги генҳои синтези лейкемия: манфӣ

- Таҳлили мутатсияи варамҳои хун (86 намуд):

1. Мутацияи PHF6 K299Efs*13 мусбат

2. Мутацияи RUNX1 S322* мусбат

3. Мутацияи FBXW7 E471G мусбат

4. Мутацияи JAK3 M511I мусбат

5. NOTCH1 Q2393* мутатсия мусбат

Табобат:

- 22 январ: Ҷамъоварӣ ва фарҳанги лимфоситҳои хуни периферии аутологӣ барои CD7-CART

- Пеш аз инфузияи CD7-CART, бемор VLP (винкристин, л-аспарагиназа, преднизон) ва инчунин химиотерапияи бортезомиб гирифт.

- 3 феврал: химиотерапияи реҷаи ФК (Флу 50 мг барои 3 рӯз + CTX 0,45 г барои 3 рӯз)

- 5 феврал (пеш аз инфузия): морфологияи мағзи устухон 23% таркишҳоро нишон дод.

- Цитометрияи ҷараён 4,05% ҳуҷайраҳоро ошкор кард, ки CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3-ро ифода мекунанд, ки лимфоситҳои бадсифати ба камолоти Т-ро нишон медиҳанд.

- Таҳлили хромосома: 46, XY (20)

- Таҳлили химеризм (пас аз HSCT): Ҳуҷайраҳои аз донор ҳосилшуда 52,19% -ро ташкил медиҳанд.

- 7 феврал: Инфузияи ҳуҷайраҳои аутологии CD7-CART дар вояи 5*10^5/кг.

- 15 феврал: Ҳуҷайраҳои хуни периферии беқувват то 2% кам карда шуданд.

- 19 феврал (рӯзи 12 пас аз инфузия): Табларзаи бемор ба вуҷуд омад, ки то 5 рӯз пеш аз ба даст овардани назорати ҳарорат давом кард.

- 2 март: Арзёбии мағзи устухон ремиссияи пурраи морфологиро нишон дод, ки цитометрияи ҷараён ҳуҷайраҳои бадсифати баркамолро ошкор намекунад.