Лейкемияи шадиди лимфобластикӣ (T-ALL) -01

Хусусиятҳои клиникӣ:

- Ташхис: лимфомаи лимфобластикии Т-ҳуҷайра/лейкемия

- Марти соли 2020: Бо сулфаи пароксизмалӣ ва массаи медиастиналӣ, лимфомаи лимфобластикии Т-ҳуҷайра тавассути биопсияи пунксияи оммавии медиастиналӣ тасдиқ карда шудааст.

- 8 давраи химиотерапия ва зиёда аз 20 сеанси радиотерапия гирифта шуд, ки дар натиҷа массаи миёнаравӣ ба таври назаррас коҳиш ёфт.

- 16 январи соли 2021: Дарди ривоҷёфта дар дасту пои рост.

- Реҷаи хун: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 г/л, PLT 51 x 10^9/L

- Морфологияи мағзи устухон: 95,5% лимфобластҳои ибтидоӣ.

- Цитометрияи ҷараёни мағзи устухон: 91,77% ҳуҷайраҳо лимфобластҳои баркамол Т-ҳуҷайраҳо буданд.

- пайдарпаии генетикӣ: Мутацияҳо дар генҳои NOTCH1, IL7R, ASXL2 ошкор карда шуданд.

- Реҷаи Hyper-CVAD/B гирифта шуд, баъдан режими ESHAP, ҳарду бо табларзаи доимӣ бесамар.

- 18 феврали соли 2021: Дар беморхонаи мо қабул шуд.

- Бо табларза мурољиат шудааст, томографияи ќафаси сина варами пневмонияро нишон дод.

- Реҷаи хун: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 г/л, PLT 14.9 x 10^9/L

- Ҳуҷайраҳои хуни периферӣ ба камол нарасидаанд: 90%

- морфологияи мағзи устухон: гиперҳуҷайра (дараҷаи IV), 85% лимфобластҳои ибтидоӣ.

- Иммунофенотипсозӣ: 87,27% ҳуҷайраҳо лимфобластҳои ибтидоии Т-ҳуҷайраҳои ашаддӣ буданд.

- Таҳлили хромосомӣ: 46,XX [24]; се кариотипи иловагии ғайримуқаррарӣ мушоҳида шудааст.

- генҳои мутатсияшуда:

1. IL7R T244_I245 дар мутатсияи ARCPL мусбат аст

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup мутатсия мусбат

3. Мутацияи ASXL2 Q602R мусбат

- Скрининги генҳои синтези лейкемия: манфӣ

- Натиҷаҳои PET/CT: Дар тамоми скелет ва холигии мағзи устухон ягон фосилаи назарраси варами гиперметаболӣ вуҷуд надорад.

Табобат:

- Химиотерапияи реҷаи VP оғоз ёфт, ки тафсилоти зерин аст: Винкристин (VDS) 3 мг як маротиба, Дексаметазон (Декс) 7 мг дар ҳар 12 соат дар тӯли 9 рӯз, дар якҷоягӣ бо табобати зидди сироятӣ.

- 1 март: Ҳуҷайраҳои хуни периферии беқувват то 7% кам карда шуданд.

- 4 март: Ҷамъоварии лимфоситҳои аутологӣ барои фарҳанги ҳуҷайраҳои CD7-CAR T.

- 8 март: Реҷаи VLP дар якҷоягӣ бо табобати бензамини Сида оғоз ёфт.

- 14 март: химиотерапияи реҷаи ФК гирифта шуд (Флударабин 0,35 г барои 3 рӯз, циклофосфамид 45 мг барои 3 рӯз).

- 17 март (инфузияи пеш аз ҳуҷайра):

- Иммунофенотипи боқимондаи мағзи устухон: 15,14% ҳуҷайраҳо CD7 дурахшон, CD3 хира, ситоплазми CD3, дельтаи ретсептори маҳдуди T (TCRrd), ифодаи қисман CD99-ро ифода мекунанд, ки ҳуҷайраҳои ибтидоии ашаддии Т-ро нишон медиҳанд.

- 19 март: Ҳуҷайраҳои аутологии CD7-CAR инфузияшуда (1 x 10^6/кг).

- Таъсири иловагии марбут ба CAR-T: дараҷаи 1 CRS (табларза), невротоксикӣ нест.

- 6 апрел (рӯзи 17): Морфологияи мағзи устухон ремиссияро нишон дод, цитометрияи ҷараён ҳуҷайраҳои ибтидоии ашаддиро ошкор накард.