Лейкемияи шадиди лимфобластикӣ (B-ALL) -02

Хусусиятҳои парванда:

- 19 майи соли 2019: Ташхиси лейкемияи шадиди лимфобластии В-ҳуҷайра (B-ALL)

- Бо варамҳои сершумори пӯст ва лимфаденопатия пешниҳод карда мешавад

- Реҷаи хун: WBC 13,3 x 10^9/л, HGB 94 г/л, PLT 333 x 10^9/л, лимфоситҳои ғайримуқаррарӣ 4%

- Морфологияи мағзи устухон: 80,2% лимфобластҳои баркамол (бластҳо)

- Иммунофенотипсозӣ: 74,19% ҳуҷайраҳо ҳуҷайраҳои пешгузаштаи ашаддии B-насаб мебошанд, ки CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, ки қисман cIgM-ро ифода мекунанд. Ташхис: B-ALL (марҳилаи пеш аз В)

- Ген Fusion: MLL-ENL мусбат, экрани манфии хромосомаи Филаделфия (Ph монанд)

- Хромосома: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), дел(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- химиотерапияи реҷаи VDLD дар аввал пас аз 1 моҳ ремиссияи иммунологӣ ба даст омад, PCR миқдорӣ MLL-ENL 0,026%

- Идомаи химиотерапия тибқи протоколи педиатрӣ, MLL-ENL PCR 0 пас аз давраи 4-ум. Химиотерапияи минбаъда давом кард.

- Марти соли 2020: Бемории боқимондаи иммунологии мағзи устухон 0,35%, PCR-и миқдорӣ 0,53%, ки тамоюли бозгаштро нишон медиҳад. Оила трансплантатсияро рад кард. Давом додани химиотерапия барои 3 давра.

- Июли 2020: Мағзи устухон ба таври ҳамаҷониба такрор шуд.

- 11 ноябри соли 2020: Химиотерапияи интратекалӣ, бемории боқимондаи иммунологии CSF 66%, ташхиси лейкемияи системаи марказии асаб. Химиотерапияи интратекалӣ ду маротиба такрор карда шуд, CSF манфӣ шуд.

- 31 декабри соли 2020: Ба беморхонаи мо қабул карда шуд.

- Реҷаи хун: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 г/л, PLT 57 x 10^9/L

- Миқдори таркиши хуни периферӣ: 69%

- Морфологияи мағзи устухон: 90% лимфобластҳои баркамол (бластҳо)

- Иммунофенотипсозӣ: 84,07% ҳуҷайраҳо CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, қисман CD24, CD15dim-ро ифода мекунанд, ки лимфобластҳои бадсифати Б-ро нишон медиҳанд.

- Ген Fusion: гени синтези MLL-ENL мусбат, PCR миқдорӣ 44,419%

- Мутацияи генетикӣ: мутатсияи KMT2D мусбат (пайдоиши хати насл)

- Кариотипи хромосома: 46, XX, дел(1)(p36.1), дел(1)(q31q42), дел(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), илова кардан( 14)(q34), -17, +мар [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: афзоиши диффузии мубодилаи моддаҳо дар тамоми холигии скелет ва мағзи устухон, шубҳаи баланди такрори лейкемия; спленомегалия бо зиёдшавии мубодилаи моддаҳо, эҳтимолан лейкемияро дар бар мегирад.

- Як маротиба пунксияи бел ва химиотерапияи интратекалӣ гузаронида шуд, дар санҷишҳои марбут ба CSF ягон нуқсон пайдо нашуд.

Табобат:

- Ду ҳафтаи химиотерапияи VLP, таркиши хуни периферӣ 5% 18 январ.

- 25 январ: таркишҳои хуни периферӣ 91%, бо CTX, Ara-C, 6-MP химиотерапия табобат карда мешаванд.

- 3 феврал: Таркишҳои хуни периферӣ 22%.

- 4 феврал: Ҷамъоварии хуни периферии 50 мл аутологӣ барои фарҳанги ҳуҷайраҳои CD19-CART.

- MTX 1g, FC химиотерапия (грипп 15 мг дар як рӯз x 3 рӯз, CTX 0,12 г дар як рӯз x 3 рӯз).

- 13 феврал (пеш аз инфузия): морфологияи мағзи устухон 87,5% бластҳоро нишон медиҳад, цитометрияи ҷараён 79,4% бластҳои ашаддӣ.

- Таҳлили миқдории генҳои синтези MLL-ENL: 42,639%.

- 14 феврал: Инфузияи ҳуҷайраҳои CART дар вояи 5 x 10 ^ 5 / кг.

- Таъсири манфии марбут ба CAR-T: дараҷаи 1 CRS (табларза), нейротоксикӣ нест.

- Рӯзи 20-уми пас аз инфузия: сурохии хун паҳншавии варамҳоро нишон медиҳад, таносуби ҳуҷайраҳои CART 0,07%.

- Табобати ҳуҷайраҳои CART бесамар.

- 8 марти соли 2021: Тартиби хун: WBC 38,55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71,60 x 10^9/L.

- таркишҳои хуни периферӣ: 83%. Хуни периферии аутологӣ 60 мл барои фарҳанги ҳуҷайраи дугонаи CART CD19/CD22 ҷамъоварӣ карда шуд.

- бо цитарабин ва дексаметазон барои назорат кардани бори варам табобат карда мешавад.

- 18 март: химиотерапияи ФК (грипп 15 мг дар як рӯз x 3 рӯз, CTX 0,12 г дар як рӯз x 3 рӯз).

- 22 март (пеш аз инфузия): Тартиби хун: WBC 0,42 x 10^9/L, HGB 93,70g/L, PLT 33,6 x 10^9/L. Морфологияи хуни периферӣ: 6% таркишҳо.

- Морфологияи мағзи устухон: 91% таркишҳо. Боқимонда дар мағзи устухон: 88,61% ҳуҷайраҳо, ки CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22-ро ифода мекунанд, ки лимфобластҳои бадсифати В-ро нишон медиҳанд.

- Таҳлили миқдорӣ генофонди MLL-ENL: 62,894%.

- Таҳлили кариотипи хромосома: 46, XX, дел(1)(p36.1), дел(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), илова(14)(q34), - 17, +мар [2]/46, XX, дел(1)(p36.1), дел(1)(q31q42), дел(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), илова кунед (14) (q34).

- 23 март: Инфузияи ҳуҷайраҳои CART дар вояи 3 x 10 ^ 5 / кг.

- 26 март: табларзаи баланди доимӣ ва варами системавӣ.

- 29 март: Морфологияи хуни периферӣ: 92% таркишҳо; баланд шудани трансаминазаҳо ва билирубин.

- 2 апрел: Оғози хурӯҷ, ки бо диазепам табобат карда мешавад.

- 2 апрел (рӯзи 10): табобати метилпреднизолон барои 3 рӯз оғоз ёфт.

- Реаксияи CRS: дараҷаи 3, CRES: дараҷаи 3.

- 8 апрел (рӯзи 16): Арзёбии мағзи устухон ремиссияи пурраи морфологиро нишон медиҳад, цитометрияи ҷараён манфиро барои таркишҳои ашаддӣ нишон медиҳад; Таҳлили миқдории генҳои синтези MLL-ENL: 0.