తీవ్రమైన లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా(T-ALL)-03

రోగి: హువాంగ్ XX

లింగం： పురుషుడు

వయస్సు: 42 సంవత్సరాలు

జాతీయత: చైనీస్

వ్యాధి నిర్ధారణ:అక్యూట్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా(T-ALL)

మమ్మల్ని సంప్రదించండి

కేసు లక్షణాలు:

- నిర్ధారణ: తీవ్రమైన T-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా

- ప్రారంభం మరియు లక్షణాలు: ఏప్రిల్ 2020, మైకము, అలసట మరియు చర్మ రక్తస్రావం పాయింట్లతో అందించబడింది. ఎముక మజ్జ MICM పరీక్ష ద్వారా తీవ్రమైన T-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియాతో నిర్ధారణ చేయబడింది.

- ప్రారంభ చికిత్స: VDCLP నియమావళి కీమోథెరపీ తర్వాత పూర్తి ఉపశమనం (CR) సాధించబడింది, తర్వాత ఇంటెన్సిఫైడ్ కెమోథెరపీ యొక్క 2 సైకిల్స్.

- జూలై 19, 2020: మహిళా దాత (HLA 5/10 A దాత A) నుండి అలోజెనిక్ హెమటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ మార్పిడిని స్వీకరించారు. కండిషనింగ్ నియమావళిలో మొత్తం శరీర వికిరణం (TBI), సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ (CY) మరియు ఎటోపోసైడ్ (VP-16) ఉన్నాయి. పరిధీయ మూలకణాలు జూలై 24న ఇన్ఫ్యూజ్ చేయబడ్డాయి, రోజు +10 నాటికి గ్రాన్యులోసైట్ రికవరీ మరియు రోజు +13 నాటికి ప్లేట్‌లెట్ ఎన్‌గ్రాఫ్ట్‌మెంట్. ఆ తర్వాత రెగ్యులర్ అవుట్ పేషెంట్ ఫాలో-అప్‌లు.

- ఫిబ్రవరి 25, 2021: ఫాలో-అప్ సమయంలో బోన్ మ్యారో రిలాప్స్ కనుగొనబడింది.

- చికిత్స: ఓరల్ థాలిడోమైడ్ థెరపీని ప్రారంభించారు.

- మార్చి 8: మా ఆసుపత్రిలో చేరారు.

- బోన్ మ్యారో మోర్ఫాలజీ: 61.5% పేలుళ్లు.

- పరిధీయ రక్త వర్గీకరణ: 15% పేలుళ్లు.

- ఇమ్యునోఫెనోటైపింగ్: 35.25% కణాలు CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, ప్రాణాంతక అపరిపక్వ T లింఫోసైట్‌లను సూచిస్తాయి.

- క్రోమోజోమ్ విశ్లేషణ: 46, XX [9].

- లుకేమియా ఫ్యూజన్ జీన్: SIL-TAL1 ఫ్యూజన్ జీన్ పాజిటివ్; పరిమాణాత్మక కొలత: SIL-TA.

- బ్లడ్ ట్యూమర్ మ్యుటేషన్: నెగిటివ్.

- చిమెరిజం విశ్లేషణ (HSCT తర్వాత): దాత-ఉత్పన్న కణాలు 45.78%.

- మార్చి 11: CD7-CART సెల్ కల్చర్ కోసం ఆటోలోగస్ పెరిఫెరల్ బ్లడ్ లింఫోసైట్‌ల సేకరణ.

- చికిత్స: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-ఆస్పరాగినేస్ 10,000 IU qd x 4 రోజులు, Dex 9mg q12h x 9 రోజులు) కణితిని నియంత్రించడానికి థాలిడోమైడ్‌తో కలిపి నియమావళి.

- మార్చి 19: FC నియమావళి కీమోథెరపీ (ఫ్లూ 50mg x 3 రోజులు, CTX 0.4gx 3 రోజులు).

- మార్చి 24 (ప్రీ-ఇన్ఫ్యూషన్): బోన్ మ్యారో మోర్ఫాలజీ గ్రేడ్ V హైపర్‌ప్లాసియాను 22% పేలుళ్లతో చూపింది.

- బోన్ మ్యారో ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 29.21% కణాలు (న్యూక్లియేటెడ్ కణాల) CD3, CD5, CD7, CD99, పాక్షికంగా వ్యక్తీకరించే cCD3, ప్రాణాంతక అపరిపక్వ T కణాలను సూచిస్తాయి.

- క్వాంటిటేటివ్ SIL-TAL1 ఫ్యూజన్ జీన్: 1.913%.

చికిత్స:

- మార్చి 26: ఆటోలోగస్ CD7-CART కణాల ఇన్ఫ్యూషన్ (5*10^5/kg)

- CAR-T సంబంధిత సైడ్ ఎఫెక్ట్స్:CRS గ్రేడ్ 1 (జ్వరం), న్యూరోటాక్సిసిటీ లేదు

- ఏప్రిల్ 12 (17వ రోజు): ఉపశమనంలో ఎముక మజ్జ స్వరూపం, ఫ్లో సైటోమెట్రీ ద్వారా ప్రాణాంతక అపరిపక్వ కణాలు కనుగొనబడలేదు మరియు 0 వద్ద SIL-TAL1 (STIL-SCL) ఫ్యూజన్ జన్యు పరిమాణాన్ని ఫాలో-అప్ చూపించింది.