తీవ్రమైన లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా(T-ALL)-01

క్లినికల్ లక్షణాలు:

- నిర్ధారణ: T-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లింఫోమా/లుకేమియా

- మార్చి 2020: మెడియాస్టినల్ మాస్ పంక్చర్ బయాప్సీ ద్వారా పారాక్సిస్మల్ దగ్గు మరియు మెడియాస్టినల్ మాస్‌తో అందించబడింది, T-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లింఫోమా నిర్ధారించబడింది.

- 8 సైకిల్స్ కీమోథెరపీ మరియు 20కి పైగా రేడియోథెరపీ సెషన్‌లను స్వీకరించారు, ఫలితంగా మెడియాస్టినల్ మాస్ గణనీయంగా తగ్గింది.

- జనవరి 16, 2021: కుడి దిగువ అవయవంలో నొప్పి అభివృద్ధి చెందింది.

- రక్త దినచర్య: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- ఎముక మజ్జ స్వరూపం: 95.5% ఆదిమ లింఫోబ్లాస్ట్‌లు.

- బోన్ మ్యారో ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 91.77% కణాలు అపరిపక్వ T-సెల్ లింఫోబ్లాస్ట్‌లు.

- జెనెటిక్ సీక్వెన్సింగ్: NOTCH1, IL7R, ASXL2 జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనలు కనుగొనబడ్డాయి.

- హైపర్-CVAD/B నియమావళిని స్వీకరించారు, ESHAP నియమావళి తరువాత, నిరంతర జ్వరంతో రెండూ పనికిరావు.

- ఫిబ్రవరి 18, 2021: మా ఆసుపత్రిలో చేరారు.

- జ్వరంతో పాటు, ఛాతీ CT న్యుమోనియాను చూపించింది.

- రక్త దినచర్య: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- పరిధీయ రక్త అపరిపక్వ కణాలు: 90%

- ఎముక మజ్జ స్వరూపం: హైపర్ సెల్యులార్ (IV గ్రేడ్), 85% ఆదిమ లింఫోబ్లాస్ట్‌లు.

- ఇమ్యునోఫెనోటైపింగ్: 87.27% కణాలు ప్రాణాంతక ఆదిమ T-సెల్ లింఫోబ్లాస్ట్‌లు.

- క్రోమోజోమ్ విశ్లేషణ: 46,XX [24]; మూడు అదనపు అసాధారణ కార్యోటైప్‌లు గమనించబడ్డాయి.

- పరివర్తన చెందిన జన్యువులు:

1. IL7R T244_I245insARCPL మ్యుటేషన్ పాజిటివ్

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup మ్యుటేషన్ పాజిటివ్

3. ASXL2 Q602R మ్యుటేషన్ పాజిటివ్

- లుకేమియా ఫ్యూజన్ జీన్ స్క్రీనింగ్: నెగిటివ్

- PET/CT ఫలితాలు: మొత్తం అస్థిపంజరం మరియు ఎముక మజ్జ కుహరంలో ముఖ్యమైన హైపర్‌మెటబోలిక్ ట్యూమర్ ఫోసిస్ లేదు.

చికిత్స:

- ప్రారంభించబడిన VP నియమావళి కీమోథెరపీ, ఈ క్రింది విధంగా వివరించబడింది: విన్‌క్రిస్టిన్ (VDS) 3mg ఒకసారి, డెక్సామెథాసోన్ (డెక్స్) 7mg ప్రతి 12 గంటలకు 9 రోజుల పాటు, యాంటీ ఇన్ఫెక్టివ్ చికిత్సతో పాటు.

- మార్చి 1: పరిధీయ రక్తపు అపరిపక్వ కణాలు 7%కి తగ్గాయి.

- మార్చి 4: CD7-CAR T సెల్ కల్చర్ కోసం ఆటోలోగస్ లింఫోసైట్‌లను సేకరించారు.

- మార్చి 8: సిడా బెంజమైన్ చికిత్సతో కలిపి VLP నియమావళి ప్రారంభించబడింది.

- మార్చి 14: FC నియమావళి కీమోథెరపీ (3 రోజులకు Fludarabine 0.35g, 3 రోజులకు Cyclophosphamide 45mg) స్వీకరించబడింది.

- మార్చి 17 (ప్రీ-సెల్ ఇన్ఫ్యూషన్):

- ఎముక మజ్జ అవశేష ఇమ్యునోఫెనోటైపింగ్: 15.14% కణాలు CD7 బ్రైట్, CD3 డిమ్, సైటోప్లాస్మిక్ CD3, T సెల్ రిసెప్టర్ రిస్ట్రిక్టెడ్ డెల్టా (TCRrd), CD99 యొక్క పాక్షిక వ్యక్తీకరణ, ప్రాణాంతక ఆదిమ T కణాలను సూచిస్తాయి.

- మార్చి 19: ఇన్ఫ్యూజ్డ్ ఆటోలోగస్ CD7-CAR T కణాలు (1 x 10^6/kg).

- CAR-T సంబంధిత దుష్ప్రభావాలు: గ్రేడ్ 1 CRS (జ్వరం), న్యూరోటాక్సిసిటీ లేదు.

- ఏప్రిల్ 6 (17వ రోజు): ఎముక మజ్జ స్వరూపం ఉపశమనాన్ని చూపింది, ఫ్లో సైటోమెట్రీ ప్రాణాంతక ఆదిమ కణాలను గుర్తించలేదు.