తీవ్రమైన లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా(B-ALL)-03

కేసు లక్షణాలు:

- మే 2020 చివరిలో అక్యూట్ బి-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియాతో నిర్ధారణ అయింది.

- రక్త దినచర్య: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- ఎముక మజ్జ స్వరూపం: 67% ఆదిమ లింఫోసైట్‌లతో కూడిన హైపోసెల్యులర్.

- ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 82.28% కణాలు CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, పాక్షికంగా ఎక్స్‌ప్రెస్ CD9, బలహీనంగా CD13ని వ్యక్తపరుస్తాయి.

- ఫ్యూజన్ జీన్ స్క్రీనింగ్ నెగటివ్; WT1 57.3%; PH-వంటి అన్ని-సంబంధిత ఫ్యూజన్ జన్యువులు కనుగొనబడలేదు.

- ఫిష్: TP53 మ్యుటేషన్ పాజిటివ్.

- క్రోమోజోములు: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- ఉపశమనం లేకుండా 2 కోర్సుల కోసం VCDLP నియమావళిని స్వీకరించారు.

- CAM-VL నియమావళి (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) జూలై 22, 2020న ఇప్పటికీ ఉపశమనం లేదు.

- సెప్టెంబర్ 25, 2020న బోన్ మ్యారో ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 7.35% కణాలు CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, బలహీనంగా CD20, CD45ని ఎక్స్‌ప్రెస్ చేస్తాయి.

- బ్లడ్ ట్యూమర్ మ్యుటేషన్ విశ్లేషణ: TP53 మ్యుటేషన్.

- క్రోమోజోములు: 46, XY[20].

- CD19-CART చికిత్స ప్రారంభించబడింది.

- FC నియమావళి (FLU 62.7mg x 4 రోజులు, CTX 1045mg x 2 రోజులు) కీమోథెరపీ.

- అక్టోబర్ 1, 2020: ఆటోలోగస్ CD19-CART సెల్ ఇన్ఫ్యూషన్ 4.7x10^7/kg.

- గ్రేడ్ 1 న్యూరోటాక్సిసిటీతో CRS గ్రేడ్ 2, సహాయక చికిత్స తర్వాత మెరుగుపడింది.

- అక్టోబర్ 29, 2020: బోన్ మ్యారో మోర్ఫాలజీలో పూర్తి ఉపశమనం, ఫ్లో సైటోమెట్రీపై ప్రాణాంతక ఆదిమ కణాలు లేవు.

- డిసెంబర్ 31, 2020: పొడి దగ్గు, వికారం, వాంతులు, సాధారణ బలహీనత.

- రక్త దినచర్య: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- పునఃస్థితిని సూచిస్తున్న ఎముక మజ్జ ఆకాంక్ష.

- జనవరి 2, 2021: మా ఆసుపత్రిలో చేరారు.

- రక్త దినచర్య: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- క్రియేటినిన్ 134umol/L, స్టేజ్ 3 హైపర్‌టెన్షన్, 4 సంవత్సరాల వైద్య చరిత్ర.

- పరిధీయ రక్త వర్గీకరణ: 62% ఆదిమ కణాలు.

- ఇమ్యునోఫెనోటైపింగ్: 28.48% కణాలు (న్యూక్లియేటెడ్ సెల్స్) ఎక్స్‌ప్రెస్ CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, పాక్షికంగా CD123, TDT, CD1 MPO, CD1ని వ్యక్తపరచవద్దు CD34, CD1 MPO, ఎక్స్‌ప్రెస్ చేయవద్దు , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, కప్పా, లాంబ్డా, ప్రాణాంతక ఆదిమ B లింఫోసైట్‌లను సూచిస్తుంది.

- బ్లడ్ ట్యూమర్ మ్యుటేషన్ విశ్లేషణ: TP53 R196P మ్యుటేషన్ పాజిటివ్.

చికిత్స:

- హైపర్‌టెన్షన్, క్రియేటినిన్ తగ్గింపు మరియు హైడ్రేషన్ ఆల్కలీనైజేషన్ కోసం చికిత్సతో పాటుగా VLP కెమోథెరపీని స్వీకరించారు.

- జనవరి 19: బ్లడ్ రొటీన్ WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L చూపించింది.

- పరిధీయ రక్త వర్గీకరణ: ఆదిమ లింఫోసైట్లు లేవు.

- ఎముక మజ్జ పదనిర్మాణం: హైపర్ సెల్యులారిటీ (V గ్రేడ్), IV గ్రేడ్ యొక్క ఫోకల్ ప్రాంతాలు, 42% ఆదిమ లింఫోసైట్‌లు.

- ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 13.91% కణాలు CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22ని వ్యక్తపరుస్తాయి, CD20, CD34, CD19, ప్రాణాంతక ఆదిమ B కణాలను సూచిస్తాయి.

- క్రోమోజోమల్ కార్యోటైప్:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- జనవరి 20: CD22-CART సెల్ కల్చర్ కోసం లింఫోసైట్‌లు సేకరించబడ్డాయి.

- జనవరి 21: నడుము పంక్చర్ నిర్వహించబడుతుంది, కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ లుకేమియాను నివారించడానికి ఇంట్రాథెకల్ కెమోథెరపీ నిర్వహించబడుతుంది; సెరెబ్రోస్పానియల్ ఫ్లూయిడ్ పరీక్షలో ఎటువంటి అసాధారణతలు కనిపించలేదు.

- జనవరి 22: అరక్, 6MP, L-ASP కీమోథెరపీ మరియు FC (ఫ్లూ 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) కీమోథెరపీని స్వీకరించారు.

- ఫిబ్రవరి 7 (ఇన్ఫ్యూషన్‌కు ముందు): ఎముక మజ్జ స్వరూపం 93% ఆదిమ లింఫోసైట్‌లను చూపించింది.

- ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 76.42% సెల్‌లు CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD279 (PD1)ని వ్యక్తీకరించవు. (PDL1), ప్రాణాంతక ఆదిమ B కణాలను సూచిస్తుంది.

- జ్వరంతో చర్మం మరియు మృదు కణజాల సంక్రమణ అభివృద్ధి; యాంటీబయాటిక్ చికిత్స తర్వాత మెరుగుపడింది.

- ఫిబ్రవరి 9: ఆటోలోగస్ CD22-CART సెల్ ఇన్ఫ్యూషన్ (5x10^5/kg).

- CAR-T- సంబంధిత దుష్ప్రభావాలు: CRS గ్రేడ్ 1, Tmax 40°Cతో 6వ రోజు జ్వరం, 10వ రోజున నియంత్రిత ఉష్ణోగ్రత; న్యూరోటాక్సిసిటీ లేదు.

- మార్చి 11: ఎముక మజ్జ అంచనా పూర్తి పదనిర్మాణ ఉపశమనాన్ని చూపించింది, ఫ్లో సైటోమెట్రీ ప్రాణాంతక ఆదిమ కణాలను చూపించలేదు.