తీవ్రమైన లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా(B-ALL)-01

నవంబర్ 28, 2017న అక్యూట్ బి-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియాతో నిర్ధారణ అయింది.

ప్రారంభంలో VDLP నియమావళితో చికిత్స, పాక్షిక ఎముక మజ్జ ఉపశమనాన్ని సాధించడం (వివరాలు నివేదించబడలేదు).

ఫిబ్రవరి 2018: VLCAM నియమావళికి మార్చబడింది. ఎముక మజ్జ ప్రవాహ సైటోమెట్రీ 60.13% ప్రాణాంతక అపరిపక్వ B కణాలను చూపించింది.

మార్చి 2018: BiTE క్లినికల్ ట్రయల్‌లో నమోదు చేయబడింది. ఎముక మజ్జలో పదనిర్మాణ ఉపశమనం, ఫ్లో సైటోమెట్రీ ద్వారా ఏ ప్రాణాంతక అపరిపక్వ కణాలు కనుగొనబడలేదు.

మే 8, 2018: TBI/CY+VP16 కండిషనింగ్ నియమావళిని స్వీకరించారు, తర్వాత పూర్తిగా సరిపోలిన తోబుట్టువుల నుండి అలోజెనిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్‌ప్లాంట్ చేయబడింది (AB+ దాత నుండి A+ గ్రహీత). రోజు +11 న న్యూట్రోఫిల్ రికవరీ, రోజు +12 మెగాకార్యోసైట్ రికవరీ.

డిసెంబర్ 5, 2018: ఎముక మజ్జలో పూర్తి పదనిర్మాణ ఉపశమనం, ఫ్లో సైటోమెట్రీ ద్వారా ఎటువంటి ప్రాణాంతక అపరిపక్వ కణాలు కనుగొనబడలేదు. దాత లింఫోసైట్ ఇన్ఫ్యూషన్ (DLI) మరియు పునఃస్థితిని నివారించడానికి దాసటినిబ్ మరియు ఇమాటినిబ్‌లతో రోగనిరోధక చికిత్సను స్వీకరించారు.

ఫిబ్రవరి 2, 2019: పదనిర్మాణం 6.5% అపరిపక్వ కణాలను, ఫ్లో సైటోమెట్రీ 0.08% ప్రాణాంతక అపరిపక్వ B లింఫోబ్లాస్ట్‌లను చూపించింది. DLI చికిత్స పొందారు. మార్చి 28, 2019: ఫ్లో సైటోమెట్రీ ఎటువంటి అసాధారణతలను చూపలేదు.

ఆగస్ట్ 11, 2019: బోన్ మ్యారో రిలాప్స్, దాసటినిబ్‌తో చికిత్స.

సెప్టెంబర్ 2, 2019: పదనిర్మాణం 3% అపరిపక్వ కణాలను, ఫ్లో సైటోమెట్రీ 0.04% ప్రాణాంతక అపరిపక్వ కణాలను చూపించింది. మెథోట్రెక్సేట్ కీమోథెరపీ యొక్క 2 చక్రాల తర్వాత దాసటినిబ్‌తో చికిత్స కొనసాగించబడింది.

మే 11, 2020: మళ్లీ బోన్ మ్యారో రిలాప్స్.

2020లో 2 ఆటోలోగస్ CD19-CAR-T సెల్ థెరపీలు మరియు 2 అలోజెనిక్ CD19-CAR-T సెల్ థెరపీలను స్వీకరించారు, ఏదీ ఉపశమనం పొందలేదు.

అక్టోబర్ 26, 2020: మా ఆసుపత్రిలో చేరారు.

ప్రయోగశాల ఫలితాలు:

రక్త దినచర్య: WBC 22.75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

పరిధీయ రక్త అపరిపక్వ కణాలు: 63%

ఎముక మజ్జ స్వరూపం: హైపర్ సెల్యులార్ (గ్రేడ్ II), 96% అపరిపక్వ లింఫోబ్లాస్ట్‌లు.

ఇమ్యునోఫెనోటైపింగ్: కణాలు ఎక్స్‌ప్రెస్ CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; CD123 యొక్క పాక్షిక వ్యక్తీకరణ. ప్రాణాంతక అపరిపక్వ B లింఫోబ్లాస్ట్‌లుగా గుర్తించబడింది.

బ్లడ్ ట్యూమర్ మ్యుటేషన్: నెగిటివ్.

లుకేమియా ఫ్యూజన్ జన్యువు: NUP214-ABL1 ఫ్యూజన్ జన్యువు పాజిటివ్.

క్రోమోజోమ్ విశ్లేషణ: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]

చిమెరిజం: దాత-ఉత్పన్న కణాలు 7.71%.

చికిత్స:

- VDS, DEX, LASP కీమోథెరపీ నియమావళి నిర్వహించబడుతుంది.

- నవంబర్ 20: పరిధీయ రక్తపు అపరిపక్వ కణాలు 0%.

- CD19/22 డ్యూయల్ CAR-T సెల్ కల్చర్ కోసం ఆటోలోగస్ పెరిఫెరల్ బ్లడ్ లింఫోసైట్‌ల సేకరణ.

- నవంబర్ 29: FC నియమావళి కీమోథెరపీ (ఫ్లూ 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- డిసెంబర్ 2 (CAR-T సెల్ ఇన్ఫ్యూషన్‌కు ముందు):

- రక్త దినచర్య: WBC 0.44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- ఎముక మజ్జ స్వరూపం: హైపర్ సెల్యులార్ (గ్రేడ్ IV), 68% అపరిపక్వ లింఫోబ్లాస్ట్‌లు.

- NUP214-ABL1 ఫ్యూజన్ జన్యువు యొక్క పరిమాణాత్మక అంచనా: 24.542%.

- ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 46.31% కణాలు CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, ప్రాణాంతక అపరిపక్వ B లింఫోబ్లాస్ట్‌లను సూచిస్తాయి.

- డిసెంబర్ 4: ఆటోలోగస్ CD19/22 డ్యూయల్ CAR-T కణాల ఇన్ఫ్యూషన్ (3 x 10^5/kg).

- CAR-T సంబంధిత దుష్ప్రభావాలు: గ్రేడ్ 1 CRS, 6వ రోజున జ్వరం Tmax 40°C, జ్వరం 10వ రోజు ద్వారా నియంత్రించబడుతుంది. న్యూరోటాక్సిసిటీ గమనించబడలేదు.

- డిసెంబర్ 22 (18వ రోజు అంచనా): ఎముక మజ్జలో స్వరూప పూర్తి ఉపశమనం, ఫ్లో సైటోమెట్రీ ద్వారా ఏ ప్రాణాంతక అపరిపక్వ కణాలు కనుగొనబడలేదు. NUP214-ABL1 ఫ్యూజన్ జన్యువు యొక్క పరిమాణాత్మక అంచనా: 0%.