கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா(T-ALL)-02

மருத்துவ அம்சங்கள்:

- கண்டறிதல்: கடுமையான டி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா

- ஆரம்பம்: மார்ச் 2018 இறுதியில்

- ஆரம்ப அறிகுறிகள்: உடல் முழுவதும் பல மேலோட்டமான நிணநீர் முனை விரிவாக்கம்

- ஆரம்ப இரத்த வழக்கம்: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல்: 92% வெடிப்புகள்

ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 95.3% அசாதாரண செல்கள் வெளிப்படுத்துகின்றன

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- இணைவு மரபணுக்கள்: எதிர்மறை

- மரபணு மாற்றம்: NOTCH1 மரபணு மாற்றம் கண்டறியப்பட்டது

- குரோமோசோம் பகுப்பாய்வு: சாதாரண காரியோடைப்

சிகிச்சை வரலாறு:

- ஏப்ரல் 3, 2018: VDCP விதிமுறைகளுடன் தூண்டல் சிகிச்சை

- ஏப்ரல் 18, 2018: எலும்பு மஜ்ஜை வெடிப்புகள் 96% ஆகும்

- ஏப்ரல் 20, 2018: சிஏஜி விதிமுறைக்குப் பிறகு நிவாரணம் கிடைத்தது

- மே 18, 2018: CMG+VP விதிமுறைகளுடன் ஒருங்கிணைப்பு சிகிச்சை

- ஜூன் 22, 2018: எலும்பு மஜ்ஜை வெடிப்புகள் 40% ஆக அதிகரித்தது, லுகேமியாவின் மறுபிறப்பு

- ஜூலை 25, 2018: CLAM விதிமுறை (கிளாரித்ரோமைசின்+சைக்ளோபாஸ்பாமைடு+அமிகாசின்)

- ஆகஸ்ட் 14 அன்று FLU+BU கண்டிஷனிங்கைப் பயன்படுத்தி HLA-பொருந்திய உடன்பிறந்தோரிடமிருந்து ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை

- மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய கண்காணிப்பு: 1 மாதம், 3 மாதங்கள், 6 மாதங்கள், 9 மாதங்கள் மற்றும் 11 மாதங்களில் எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல் குறைப்பு

- எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் 16 மாதங்களில் நிவாரணத்தைக் காட்டியது, ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி 0.02% வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத லிம்போசைட்டுகளை வெளிப்படுத்தியது.

- நவம்பர் 13, 2020: நன்கொடையாளர் மூலத்தில் இருந்து புற இரத்த சிமரிசம் 97.9%

- புற இரத்த பழமையான செல்கள்: 20%

- டிசம்பர் 18, 2020: எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல்: 60.6% வெடிப்புகள்

- ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 30.85% வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத டி லிம்போசைட்டுகள்

- குரோமோசோம் பகுப்பாய்வு: 46, XY (20)

- ஜனவரி 19, 2021 அன்று டிஏ ரெஜிமன் கீமோதெரபியைப் பெற்றார்

- ஜனவரி 19, 2021 அன்று எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல்: தரம் III ஹைப்பர் பிளாசியா, 16% வெடிப்புகள்

- குரோமோசோம் காரியோடைப் பகுப்பாய்வு: 46, XY (20)

- ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 7.27% செல்கள் (அணு அணுக்களில்) வெளிப்படுத்தப்பட்ட CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, மற்றும் ஓரளவு வெளிப்படுத்தப்பட்ட CD5dim, இது வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத T லிம்போசைட்டுகளைக் குறிக்கிறது.

- லுகேமியா இணைவு மரபணு பரிசோதனை: எதிர்மறை

- இரத்தக் கட்டி பிறழ்வு பகுப்பாய்வு (86 வகைகள்):

1. PHF6 K299Efs*13 பிறழ்வு நேர்மறை

2. RUNX1 S322* பிறழ்வு நேர்மறை

3. FBXW7 E471G பிறழ்வு நேர்மறை

4. JAK3 M511I பிறழ்வு நேர்மறை

5. NOTCH1 Q2393* பிறழ்வு நேர்மறை

சிகிச்சை:

- ஜனவரி 22: CD7-CARTக்கான தன்னியக்க புற இரத்த லிம்போசைட்டுகளின் சேகரிப்பு மற்றும் கலாச்சாரம்

- CD7-CART உட்செலுத்தலுக்கு முன், நோயாளி VLP (வின்கிரிஸ்டைன், எல்-அஸ்பாரகினேஸ், ப்ரெட்னிசோன்) மற்றும் போர்டெசோமிப் கீமோதெரபியைப் பெற்றார்.

- பிப்ரவரி 3: FC ரெஜிமன் கீமோதெரபி (3 நாட்களுக்கு 50mg காய்ச்சல் + 3 நாட்களுக்கு CTX 0.45g)

- பிப்ரவரி 5 (உட்செலுத்தலுக்கு முன்): எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல் 23% வெடிப்புகளைக் காட்டியது.

- ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரியில் CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்தும் 4.05% செல்கள், வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத T லிம்போசைட்டுகளைக் குறிக்கிறது.

- குரோமோசோம் பகுப்பாய்வு: 46, XY (20)

- சைமரிசம் பகுப்பாய்வு (பிந்தைய HSCT): நன்கொடையாளர்-பெறப்பட்ட செல்கள் 52.19% ஆகும்.

- பிப்ரவரி 7: 5*10^5/கிலோ என்ற அளவில் தன்னியக்க CD7-CART செல்கள் உட்செலுத்துதல்.

- பிப்ரவரி 15: புற இரத்த முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் 2% ஆக குறைக்கப்பட்டது.

- பிப்ரவரி 19 (நாள் 12 பிந்தைய உட்செலுத்துதல்): நோயாளிக்கு காய்ச்சல் ஏற்பட்டது, இது வெப்பநிலை கட்டுப்பாட்டை அடைய 5 நாட்களுக்கு நீடித்தது.

- மார்ச் 2: எலும்பு மஜ்ஜை மதிப்பீடு முழுமையான உருவவியல் நிவாரணத்தைக் காட்டியது, ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத செல்களைக் கண்டறியவில்லை.