கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா(T-ALL)-01

நோயாளி: ஜாங் XX

பாலினம்： பெண்

வயது: 47 வயது

தேசியம்: சீன

நோய் கண்டறிதல்:அக்யூட் லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா(T-ALL)

எங்களை தொடர்பு கொள்ளவும்

மருத்துவ அம்சங்கள்:

- நோய் கண்டறிதல்: டி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமா/லுகேமியா

- மார்ச் 2020: பராக்ஸிஸ்மல் இருமல் மற்றும் மீடியாஸ்டினல் மாஸுடன், மீடியாஸ்டினல் மாஸ் பஞ்சர் பயாப்ஸி மூலம் டி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமா உறுதிப்படுத்தப்பட்டது.

- கீமோதெரபியின் 8 சுழற்சிகள் மற்றும் 20 க்கும் மேற்பட்ட ரேடியோதெரபி அமர்வுகள் பெறப்பட்டன, இதன் விளைவாக மீடியாஸ்டினல் நிறை கணிசமாகக் குறைந்தது.

- ஜனவரி 16, 2021: வலது கீழ் மூட்டு வலி வளர்ந்தது.

- இரத்த நடைமுறை: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல்: 95.5% பழமையான லிம்போபிளாஸ்ட்கள்.

- எலும்பு மஜ்ஜை ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி: 91.77% செல்கள் முதிர்ச்சியடையாத டி-செல் லிம்போபிளாஸ்ட்கள்.

- மரபணு வரிசைமுறை: NOTCH1, IL7R, ASXL2 மரபணுக்களில் உள்ள பிறழ்வுகள் கண்டறியப்பட்டன.

- ஹைப்பர்-சிவிஏடி/பி ரெஜிமன், ஈஷாப் ரெஜிமன், தொடர்ந்து காய்ச்சலுடன் இரண்டும் பலனளிக்கவில்லை.

- பிப்ரவரி 18, 2021: எங்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார்.

- காய்ச்சலுடன், மார்பு CT நிமோனியாவைக் காட்டியது.

- இரத்த வழக்கம்: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- புற இரத்த முதிர்ச்சியடையாத செல்கள்: 90%

- எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல்: ஹைபர்செல்லுலர் (IV தரம்), 85% பழமையான லிம்போபிளாஸ்ட்கள்.

- இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங்: 87.27% செல்கள் வீரியம் மிக்க பழமையான டி-செல் லிம்போபிளாஸ்ட்கள்.

- குரோமோசோமால் பகுப்பாய்வு: 46,XX [24]; மூன்று கூடுதல் அசாதாரண காரியோடைப்கள் காணப்பட்டன.

- மாற்றப்பட்ட மரபணுக்கள்:

1. IL7R T244_I245insARCPL பிறழ்வு நேர்மறை

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup பிறழ்வு நேர்மறை

3. ASXL2 Q602R பிறழ்வு நேர்மறை

- லுகேமியா இணைவு மரபணு பரிசோதனை: எதிர்மறை

- PET/CT முடிவுகள்: முழு எலும்புக்கூடு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை குழியில் குறிப்பிடத்தக்க ஹைப்பர் மெட்டபாலிக் கட்டி இல்லை.

சிகிச்சை:

- தொடங்கப்பட்ட VP ரெஜிமன் கீமோதெரபி, பின்வருமாறு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது: Vincristine (VDS) 3mg ஒருமுறை, Dexamethasone (Dex) 7mg ஒவ்வொரு 12 மணி நேரத்திற்கும் 9 நாட்களுக்கு, தொற்று எதிர்ப்பு சிகிச்சையுடன்.

- மார்ச் 1: புற இரத்த முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் 7% ஆக குறைக்கப்பட்டது.

- மார்ச் 4: CD7-CAR T செல் கலாச்சாரத்திற்கான தன்னியக்க லிம்போசைட்டுகள் சேகரிக்கப்பட்டது.

- மார்ச் 8: சிடா பென்சமைன் சிகிச்சையுடன் இணைந்து VLP விதிமுறை தொடங்கப்பட்டது.

- மார்ச் 14: எஃப்சி ரெஜிமன் கீமோதெரபி (3 நாட்களுக்கு ஃப்ளூடராபைன் 0.35 கிராம், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு 45 மிகி 3 நாட்களுக்கு) பெறப்பட்டது.

- மார்ச் 17 (செல் முன் உட்செலுத்துதல்):

- எலும்பு மஜ்ஜை எஞ்சிய இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங்: 15.14% செல்கள் CD7 பிரகாசமான, CD3 மங்கலான, சைட்டோபிளாஸ்மிக் CD3, T செல் ஏற்பி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட டெல்டா (TCRrd), CD99 இன் பகுதி வெளிப்பாடு, வீரியம் மிக்க பழமையான T செல்களைக் குறிக்கிறது.

- மார்ச் 19: உட்செலுத்தப்பட்ட தன்னியக்க CD7-CAR T செல்கள் (1 x 10^6/kg).

- CAR-T தொடர்பான பக்க விளைவுகள்: தரம் 1 CRS (காய்ச்சல்), நியூரோடாக்சிசிட்டி இல்லை.

- ஏப்ரல் 6 (நாள் 17): எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல் நிவாரணத்தைக் காட்டியது, ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி வீரியம் மிக்க பழமையான செல்களைக் கண்டறியவில்லை.