கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா(B-ALL)-02

வழக்கு பண்புகள்:

- மே 19, 2019: கடுமையான பி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (B-ALL) கண்டறியப்பட்டது

- பல உச்சந்தலையில் வெகுஜனங்கள் மற்றும் லிம்பேடனோபதியுடன் வழங்கப்படுகிறது

- இரத்த வழக்கம்: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, அசாதாரண லிம்போசைட்டுகள் 4%

- எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல்: 80.2% முதிர்ச்சியடையாத லிம்போபிளாஸ்ட்கள் (வெடிப்புகள்)

- இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங்: 74.19% செல்கள் சிடி45டிம், சிடி19, சிடி9, சிடி22, சிடி81, சிடி58, சிசிடி79ஏ, சிடி38, எச்எல்ஏ-டிஆர், சிஐஜிஎம்-ஐ ஓரளவு வெளிப்படுத்தும் வீரியம் மிக்க பி-பரம்பரை முன்னோடி செல்கள். நோய் கண்டறிதல்: B-ALL (Pre-B நிலை)

- இணைவு மரபணு: MLL-ENL நேர்மறை, பிலடெல்பியா குரோமோசோம் போன்ற (Ph-போன்ற) திரை எதிர்மறை

- குரோமோசோம்: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD ரெஜிமன் கீமோதெரபி ஆரம்பத்தில் 1 மாதத்திற்குப் பிறகு நோயெதிர்ப்பு நிவாரணத்தை அடைந்தது, MLL-ENL அளவு PCR 0.026%

- குழந்தை மருத்துவ நெறிமுறையின்படி தொடர்ந்த கீமோதெரபி, 4வது சுழற்சிக்குப் பிறகு MLL-ENL அளவு PCR 0. மேலும் கீமோதெரபி தொடர்ந்தது.

- மார்ச் 2020: எலும்பு மஜ்ஜை நோயெதிர்ப்பு எஞ்சிய நோய் 0.35%, MLL-ENL அளவு PCR 0.53%, மறுபிறப்புக்கான போக்கைக் குறிக்கிறது. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு குடும்பத்தினர் மறுத்துவிட்டனர். 3 சுழற்சிகளுக்கு தொடர்ந்து கீமோதெரபி.

- ஜூலை 2020: எலும்பு மஜ்ஜை முழுமையாக மறுபிறப்பு.

- நவம்பர் 11, 2020: இன்ட்ராதெகல் கீமோதெரபி, CSF நோயெதிர்ப்பு எஞ்சிய நோய் 66%, மத்திய நரம்பு மண்டல லுகேமியா கண்டறியப்பட்டது. இன்ட்ராதெகல் கீமோதெரபி இரண்டு முறை மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்பட்டது, CSF எதிர்மறையாக மாறியது.

- டிசம்பர் 31, 2020: எங்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார்.

- இரத்த வழக்கம்: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- புற இரத்த வெடிப்பு எண்ணிக்கை: 69%

- எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல்: 90% முதிர்ச்சியடையாத லிம்போபிளாஸ்ட்கள் (வெடிப்புகள்)

- இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங்: 84.07% செல்கள் CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, பகுதியளவு எக்ஸ்பிரஸ் CD24, CD15dim, வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத B லிம்போபிளாஸ்ட்களைக் குறிக்கிறது.

- இணைவு மரபணு: MLL-ENL இணைவு மரபணு நேர்மறை, அளவு PCR 44.419%

- மரபணு மாற்றம்: KMT2D பிறழ்வு நேர்மறை (ஜெர்ம்லைன் தோற்றம்)

- குரோமோசோம் காரியோடைப்: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, ஐடெம், t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: முழு எலும்பு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை குழி உள்ள பரவலான வளர்சிதை அதிகரிப்பு, லுகேமியா மீண்டும் அதிக சந்தேகம்; அதிகரித்த வளர்சிதை மாற்றத்துடன் கூடிய ஸ்ப்ளெனோமேகலி, லுகேமியாவை உள்ளடக்கியிருக்கலாம்.

- இடுப்பு பஞ்சர் மற்றும் இன்ட்ராதெகல் கீமோதெரபி ஒருமுறை செய்யப்பட்டது, CSF தொடர்பான சோதனைகளில் எந்த அசாதாரணங்களும் காணப்படவில்லை.

சிகிச்சை:

- இரண்டு வார வி.எல்.பி கீமோதெரபி, ஜனவரி 18 அன்று புற இரத்த வெடிப்புகள் 5%.

- ஜனவரி 25: புற இரத்த வெடிப்புகள் 91%, CTX, Ara-C, 6-MP கீமோதெரபி மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட்டது.

- பிப்ரவரி 3: புற இரத்த வெடிப்புகள் 22%.

- பிப்ரவரி 4: CD19-CART செல் கலாச்சாரத்திற்காக 50ml தன்னியக்க புற இரத்தத்தின் சேகரிப்பு.

- MTX 1g, FC கீமோதெரபி (ஃப்ளூ 15mg தினசரி x 3 நாட்கள், CTX 0.12g தினசரி x 3 நாட்கள்).

- பிப்ரவரி 13 (உட்செலுத்தலுக்கு முன்): எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல் 87.5% வெடிப்புகளைக் காட்டுகிறது, ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி 79.4% வீரியம் மிக்க வெடிப்புகளைக் காட்டுகிறது.

- MLL-ENL இணைவு மரபணு அளவு பகுப்பாய்வு: 42.639%.

- பிப்ரவரி 14: 5 x 10^5/கிலோ என்ற அளவில் CART செல்களை உட்செலுத்துதல்.

- CAR-T தொடர்பான பாதகமான விளைவுகள்: தரம் 1 CRS (காய்ச்சல்), நியூரோடாக்சிசிட்டி இல்லை.

- நாள் 20 பிந்தைய உட்செலுத்துதல்: இரத்த ஸ்மியர் கட்டி பெருக்கத்தைக் காட்டுகிறது, CART செல் விகிதம் 0.07%.

- பயனற்ற கார்ட் செல் சிகிச்சை.

- மார்ச் 8, 2021: இரத்த ஓட்டம்: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- புற இரத்த வெடிப்புகள்: 83%. தன்னியக்க புற இரத்தம் CD19/CD22 இரட்டை CART செல் கலாச்சாரத்திற்காக 60ml சேகரிக்கப்பட்டது.

- கட்டியின் சுமையைக் கட்டுப்படுத்த சைடராபைன் மற்றும் டெக்ஸாமெதாசோன் சிகிச்சை.

- மார்ச் 18: FC கீமோதெரபி (ஃப்ளூ 15mg தினசரி x 3 நாட்கள், CTX 0.12g தினசரி x 3 நாட்கள்).

- மார்ச் 22 (உட்செலுத்தலுக்கு முன்): இரத்த வழக்கம்: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. புற இரத்த உருவவியல்: 6% வெடிப்புகள்.

- எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல்: 91% வெடிப்புகள். எலும்பு மஜ்ஜையில் எஞ்சியவை: CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்தும் 88.61% செல்கள், வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத B லிம்போபிளாஸ்ட்களைக் குறிக்கிறது.

- MLL-ENL இணைவு மரபணு அளவு பகுப்பாய்வு: 62.894%.

- குரோமோசோம் காரியோடைப் பகுப்பாய்வு: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), சேர்(14)(q34).

- மார்ச் 23: 3 x 10^5/kg என்ற அளவில் CART செல்களை உட்செலுத்துதல்.

- மார்ச் 26 முதல்: தொடர்ந்து அதிக காய்ச்சலும் அதைத் தொடர்ந்து உருவாகும் சிஸ்டமிக் எடிமாவும்.

- மார்ச் 29: புற இரத்த உருவவியல்: 92% வெடிப்புகள்; உயர்த்தப்பட்ட டிரான்ஸ்மினேஸ்கள் மற்றும் பிலிரூபின்.

- ஏப்ரல் 2: வலிப்புத்தாக்கங்களின் தொடக்கம், டயஸெபம் சிகிச்சை.

- ஏப்ரல் 2 (நாள் 10): 3 நாட்களுக்கு மீதில்பிரெட்னிசோலோன் சிகிச்சை தொடங்கியது.

- CRS எதிர்வினை: தரம் 3, CRES: தரம் 3.

- ஏப்ரல் 8 (நாள் 16): எலும்பு மஜ்ஜை மதிப்பீடு முழுமையான உருவவியல் நிவாரணத்தைக் காட்டுகிறது, வீரியம் மிக்க குண்டுவெடிப்புகளுக்கு ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி எதிர்மறை; MLL-ENL இணைவு மரபணு அளவு பகுப்பாய்வு: 0.