கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா(B-ALL)-01

நவம்பர் 28, 2017 அன்று கடுமையான பி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோயால் கண்டறியப்பட்டது.

ஆரம்பத்தில் VDLP முறையுடன் சிகிச்சை, பகுதியளவு எலும்பு மஜ்ஜை நிவாரணத்தை அடைதல் (விவரங்கள் தெரிவிக்கப்படவில்லை).

பிப்ரவரி 2018: VLCAM விதிமுறைக்கு மாறியது. எலும்பு மஜ்ஜை ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி 60.13% வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத B செல்களைக் காட்டியது.

மார்ச் 2018: BiTE மருத்துவ பரிசோதனையில் சேர்ந்தார். எலும்பு மஜ்ஜையில் உருவவியல் நிவாரணம், ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி மூலம் எந்த வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியற்ற செல்கள் கண்டறியப்படவில்லை.

மே 8, 2018: டிபிஐ/சிஒய்+விபி16 கண்டிஷனிங் ரெஜிமென் கிடைத்தது, அதைத் தொடர்ந்து அலோஜெனிக் ஸ்டெம் செல் மாற்றுச் சிகிச்சையை முழுமையாகப் பொருந்திய உடன்பிறந்தவர் (AB+ நன்கொடையாளர் முதல் A+ பெறுநர் வரை) பெற்றார். நாள் +11 இல் நியூட்ரோபில் மீட்பு, நாள் +12 இல் மெகாகாரியோசைட் மீட்பு.

டிசம்பர் 5, 2018: எலும்பு மஜ்ஜையில் முழுமையான உருவவியல் நிவாரணம், ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி மூலம் வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை. நன்கொடையாளர் லிம்போசைட் உட்செலுத்துதல் (டிஎல்ஐ) மற்றும் தசாடினிப் மற்றும் இமாடினிப் மூலம் நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சையானது மறுபிறப்பைத் தடுக்கிறது.

பிப்ரவரி 2, 2019: உருவவியல் 6.5% முதிர்ச்சியடையாத செல்களைக் காட்டியது, ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி 0.08% வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியற்ற பி லிம்போபிளாஸ்ட்களைக் காட்டியது. DLI சிகிச்சை கிடைத்தது. மார்ச் 28, 2019: ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி எந்த அசாதாரணத்தையும் காட்டவில்லை.

ஆகஸ்ட் 11, 2019: எலும்பு மஜ்ஜை மறுபிறப்பு, தசாடினிப் சிகிச்சை.

செப்டம்பர் 2, 2019: உருவவியல் 3% முதிர்ச்சியடையாத செல்களைக் காட்டியது, ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி 0.04% வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத செல்களைக் காட்டியது. தசாடினிபுடன் தொடர்ந்து சிகிச்சை, அதைத் தொடர்ந்து 2 சுழற்சிகள் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் கீமோதெரபி.

மே 11, 2020: மீண்டும் எலும்பு மஜ்ஜை மறுபிறப்பு.

2020 இல் 2 தன்னியக்க CD19-CAR-T செல் சிகிச்சைகள் மற்றும் 2 அலோஜெனிக் CD19-CAR-T செல் சிகிச்சைகள் பெற்றன, எதுவும் நிவாரணம் அடையவில்லை.

அக்டோபர் 26, 2020: எங்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார்.

ஆய்வக கண்டுபிடிப்புகள்:

இரத்த நடைமுறை: WBC 22.75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

புற இரத்த முதிர்ச்சியடையாத செல்கள்: 63%

எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல்: ஹைபர்செல்லுலர் (தரம் II), 96% முதிர்ச்சியடையாத லிம்போபிளாஸ்ட்கள்.

இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங்: செல்கள் எக்ஸ்பிரஸ் CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; CD123 இன் பகுதி வெளிப்பாடு. வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத பி லிம்போபிளாஸ்ட்கள் என அடையாளம் காணப்பட்டது.

இரத்தக் கட்டி பிறழ்வு: எதிர்மறை.

லுகேமியா இணைவு மரபணு: NUP214-ABL1 இணைவு மரபணு நேர்மறை.

குரோமோசோம் பகுப்பாய்வு: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]

சைமரிசம்: நன்கொடையாளர்-பெறப்பட்ட செல்கள் 7.71% ஆகும்.

சிகிச்சை:

- VDS, DEX, LASP கீமோதெரபி முறை நிர்வகிக்கப்படுகிறது.

- நவம்பர் 20: புற இரத்த முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் 0%.

- CD19/22 இரட்டை CAR-T செல் கலாச்சாரத்திற்கான தன்னியக்க புற இரத்த லிம்போசைட்டுகளின் சேகரிப்பு.

- நவம்பர் 29: FC ரெஜிமன் கீமோதெரபி (ஃப்ளூ 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- டிசம்பர் 2 (CAR-T செல் உட்செலுத்தலுக்கு முன்):

- இரத்த வழக்கம்: WBC 0.44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல்: ஹைபர்செல்லுலர் (தரம் IV), 68% முதிர்ச்சியடையாத லிம்போபிளாஸ்ட்கள்.

- NUP214-ABL1 இணைவு மரபணுவின் அளவு மதிப்பீடு: 24.542%.

- ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 46.31% செல்கள் CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன, இது வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத பி லிம்போபிளாஸ்ட்களைக் குறிக்கிறது.

- டிசம்பர் 4: தன்னியக்க CD19/22 இரட்டை CAR-T செல்கள் (3 x 10^5/kg) உட்செலுத்துதல்.

- CAR-T தொடர்பான பக்க விளைவுகள்: கிரேடு 1 CRS, 6 ஆம் நாள் காய்ச்சல் Tmax 40°C உடன், காய்ச்சல் 10 ஆம் நாளால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. நியூரோடாக்சிசிட்டி எதுவும் காணப்படவில்லை.

- டிசம்பர் 22 (நாள் 18 மதிப்பீடு): எலும்பு மஜ்ஜையில் உருவவியல் முழுமையான நிவாரணம், ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி மூலம் எந்த வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியற்ற செல்கள் கண்டறியப்படவில்லை. NUP214-ABL1 இணைவு மரபணுவின் அளவு மதிப்பீடு: 0%.