Leukemia ya Papo hapo ya Lymphoblastic (T-ALL)-02

Vipengele vya Kliniki:

- Utambuzi: Papo hapo T-cell lymphoblastic leukemia

- Kuanza: Mwishoni mwa Machi 2018

- Dalili za awali: Kuongezeka kwa nodi nyingi za juu juu za limfu katika mwili wote

- Utaratibu wa awali wa damu: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Mofolojia ya uboho: 92% ya milipuko

Cytometry ya mtiririko: 95.3% ya seli zisizo za kawaida zinazoonyesha

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Jeni za Fusion: Hasi

- Mabadiliko ya jeni: Mabadiliko ya jeni NOTCH1 yamegunduliwa

- Uchambuzi wa kromosomu: Karyotype ya kawaida

Historia ya Matibabu:

- Aprili 3, 2018: Tiba ya utangulizi na regimen ya VDCP

- Aprili 18, 2018: Milipuko ya uboho ilijumuisha 96%

- Aprili 20, 2018: Iliyopatikana msamaha baada ya utaratibu wa CAG

- Mei 18, 2018: Tiba ya ujumuishaji na regimen ya CMG+VP

- Juni 22, 2018: Milipuko ya uboho iliongezeka hadi 40%, kurudi tena kwa leukemia

- Julai 25, 2018: Mpango wa CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Kupandikizwa kwa seli ya shina ya damu kutoka kwa ndugu inayolingana na HLA kwa kutumia hali ya FLU+BU mnamo Agosti 14

- Ufuatiliaji baada ya upandikizaji: Ondoleo la uboho katika mwezi 1, miezi 3, miezi 6, miezi 9 na miezi 11.

- Mofolojia ya uboho ilionyesha kusamehewa katika miezi 16 baada ya kupandikizwa, na saitoometri ya mtiririko ikifichua 0.02% ya lymphocyte mbaya ambazo hazijakomaa

- Novemba 13, 2020: Chimerism ya damu ya pembeni kutoka kwa chanzo cha wafadhili ilikuwa 97.9%

- seli za damu za pembeni: 20%

- Desemba 18, 2020: Mofolojia ya uboho: 60.6% ya milipuko

- Saitoometri ya mtiririko: 30.85% ya lymphocyte za T zisizokomaa

- Uchambuzi wa kromosomu: 46, XY (20)

- Alipokea matibabu ya kidini ya DA mnamo Januari 19, 2021

- Mofolojia ya uboho mnamo Januari 19, 2021: hyperplasia ya Daraja la III, milipuko 16%.

- Uchambuzi wa karyotype ya kromosomu: 46, XY (20)

- Saitometry ya mtiririko: 7.27% ya seli (kati ya seli za nyuklia) zilionyesha CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, na CD5dim iliyoonyeshwa kwa kiasi, ikionyesha lymphocyte za T ambazo hazijakomaa

- Uchunguzi wa jeni la leukemia: Hasi

- Uchambuzi wa mabadiliko ya uvimbe wa damu (aina 86):

1. PHF6 K299Efs*13 mutation chanya

2. RUNX1 S322* mabadiliko chanya

3. FBXW7 E471G mutation chanya

4. JAK3 M511I mabadiliko chanya

5. NOTCH1 Q2393* mabadiliko chanya

Matibabu:

- Januari 22: Mkusanyiko na utamaduni wa lymphocyte za pembeni za damu za CD7-CART

- Kabla ya kuingizwa kwa CD7-CART, mgonjwa alipata VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) pamoja na chemotherapy ya bortezomib.

- Februari 3: Tiba ya kidini ya FC (Mafua 50mg kwa siku 3 + CTX 0.45g kwa siku 3)

- Februari 5 (kabla ya kuingizwa): Mofolojia ya uboho ilionyesha milipuko 23%.

- Saitometi ya mtiririko ilifichua seli 4.05% zinazoonyesha CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, ikionyesha lymphocyte za T ambazo hazijakomaa.

- Uchambuzi wa kromosomu: 46, XY (20)

- Uchanganuzi wa Chimerism (baada ya HSCT): Seli zinazotokana na wafadhili zilichangia 52.19%.

- Februari 7: Kuingizwa kwa seli za CD7-CART za autologous kwa kipimo cha 5 * 10 ^ 5 / kg.

- Februari 15: Seli za pembeni za damu ambazo hazijakomaa hupunguzwa hadi 2%.

- Februari 19 (Siku ya 12 baada ya kuingizwa): Mgonjwa alipata homa, ambayo ilidumu kwa siku 5 kabla ya udhibiti wa joto kupatikana.

- Machi 2: Tathmini ya uboho ilionyesha msamaha kamili wa kimofolojia, na saitometry ya mtiririko haikugundua seli mbaya ambazo hazijakomaa.