Leukemia ya Papo hapo ya Lymphoblastic (T-ALL)-01

Vipengele vya kliniki:

- Utambuzi: T-seli lymphoblastic lymphoma/leukemia

- Machi 2020: Iliyowasilishwa na kikohozi cha paroxysmal na uzito wa kati, ilithibitisha lymphoma ya T-cell lymphoblastic kwa biopsy ya mediastinal ya kuchomwa.

- Imepokea mizunguko 8 ya chemotherapy na zaidi ya vikao 20 vya tiba ya mionzi, na kusababisha kupunguzwa kwa uzito wa mediastinal.

- Januari 16, 2021: Maumivu yanaendelea katika sehemu ya chini ya mguu wa kulia.

- Ratiba ya damu: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Mofolojia ya uboho: 95.5% ya lymphoblasts ya awali.

- Saitometry ya mtiririko wa uboho: 91.77% ya seli zilikuwa lymphoblasts za T-cell ambazo hazijakomaa.

- Mpangilio wa maumbile: Mabadiliko katika jeni NOTCH1, IL7R, ASXL2 yamegunduliwa.

- Ilipokea regimen ya Hyper-CVAD/B, regimen ya ESHAP baadaye, zote mbili hazifanyi kazi kwa homa inayoendelea.

- Februari 18, 2021: Alilazwa katika hospitali yetu.

- Ilionyeshwa na homa, kifua cha CT kilionyesha nimonia.

- Ratiba ya damu: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

Seli za pembeni za damu ambazo hazijakomaa: 90%

- Mofolojia ya uboho: Hypercellular (daraja la IV), 85% lymphoblasts ya awali.

- Immunophenotyping: 87.27% ya seli zilikuwa malignant primitive T-cell lymphoblasts.

- Uchambuzi wa kromosomu: 46,XX [24]; karyotypes tatu za ziada zisizo za kawaida zilizingatiwa.

- Jeni zilizobadilishwa:

1. IL7R T244_I245inARCPL mutation chanya

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutation chanya

3. ASXL2 Q602R mutation chanya

- Uchunguzi wa jeni la leukemia: Hasi

- Matokeo ya PET/CT: Hakuna foci muhimu ya hypermetabolic tumor katika skeleton nzima na uboho cavity.

Matibabu:

- Ilianza tiba ya kidini ya VP, iliyofafanuliwa kama ifuatavyo: Vincristine (VDS) 3mg mara moja, Dexamethasone (Dex) 7mg kila baada ya masaa 12 kwa siku 9, pamoja na matibabu ya kuzuia maambukizi.

- Machi 1: Seli za pembeni za damu ambazo hazijakomaa hupunguzwa hadi 7%.

- Machi 4: Ilikusanya lymphocyte za autologous kwa utamaduni wa seli za CD7-CAR T.

- Machi 8: Kuanzisha regimen ya VLP pamoja na matibabu ya Sida benzamine.

- Machi 14: Imepokea tiba ya kidini ya FC (Fludarabine 0.35g kwa siku 3, Cyclophosphamide 45mg kwa siku 3).

- Machi 17 (infusion ya kabla ya seli):

- Uwekaji kinga ya mabaki ya uboho: 15.14% seli huonyesha CD7 angavu, CD3 dim, cytoplasmic CD3, delta iliyozuiliwa ya kipokezi cha T (TCRrd), sehemu ya CD99, ikionyesha chembechembe za T za zamani.

- Machi 19: Seli za CD7-CAR T za otomatiki ziliingizwa (1 x 10^6/kg).

- Madhara yanayohusiana na CAR-T: Daraja la 1 CRS (homa), hakuna neurotoxicity.

- Aprili 6 (Siku ya 17): Mofolojia ya uboho ilionyesha kusamehewa, saitometry ya mtiririko haikugundua seli mbaya za mwanzo.