Leukemia ya Papo hapo ya Lymphoblastic (B-ALL)-02
Tabia za Kesi:
- Mei 19, 2019: Aligunduliwa na leukemia kali ya B-cell lymphoblastic (B-ALL)
- Imewasilishwa kwa wingi wa ngozi ya kichwa na lymphadenopathy
- Utaratibu wa damu: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, lymphocyte zisizo za kawaida 4%
- Mofolojia ya uboho: 80.2% ya lymphoblasts ambazo hazijakomaa (milipuko)
- Uwekaji kinga ya mwili: 74.19% ya seli ni seli mbaya za mstari wa B zinazoonyesha CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, inayoonyesha kiasi cIgM. Utambuzi: B-ALL (Hatua ya Kabla ya B)
- Fusion gene: MLL-ENL chanya, Philadelphia kromosomu-kama (Ph-kama) skrini hasi
- Chromosome: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]
- Tiba ya kidini ya regimen ya VDLD ilipata msamaha wa kinga baada ya mwezi 1, kiasi cha MLL-ENL PCR 0.026%
- Tiba ya kemikali inayoendelea kulingana na itifaki ya watoto, MLL-ENL kiasi cha PCR 0 baada ya mzunguko wa 4. Tiba ya kemikali zaidi iliendelea.
- Machi 2020: Ugonjwa wa mabaki ya kinga ya uboho 0.35%, MLL-ENL kiasi cha PCR 0.53%, ikionyesha mwelekeo wa kurudi tena. Familia ilikataa kupandikiza. Kuendelea kwa chemotherapy kwa mizunguko 3.
- Julai 2020: Uboho ulirudi kwa njia kamili.
- Novemba 11, 2020: Tiba ya kidini ya ndani, ugonjwa wa mabaki ya kinga ya CSF 66%, uliotambuliwa na leukemia ya mfumo mkuu wa neva. Tiba ya kidini ya ndani ilirudiwa mara mbili, CSF ilibadilika kuwa hasi.
- Desemba 31, 2020: Alilazwa katika hospitali yetu.
- Ratiba ya damu: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L
Idadi ya mlipuko wa damu ya pembeni: 69%
- Mofolojia ya uboho: 90% ya lymphoblasts ambazo hazijakomaa (milipuko)
- Uwekaji kinga mwilini: 84.07% ya seli hueleza CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, CD24, CD15dim, ikionyesha lymphoblasts mbaya za B.
- Jeni ya Fusion: MLL-ENL jeni chanya, kiasi cha PCR 44.419%
- Mabadiliko ya jeni: mabadiliko chanya ya KMT2D (asili ya kijidudu)
- Karyotype ya kromosomu: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), ongeza( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]
- PET-CT: Kueneza ongezeko la kimetaboliki katika cavity nzima ya mifupa na uboho, mashaka makubwa ya kurudiwa kwa leukemia; splenomegali na kuongezeka kwa kimetaboliki, uwezekano unaohusisha leukemia.
- Kutoboa kiuno na tibakemikali ya ndani mara moja, hakuna kasoro zilizopatikana katika majaribio yanayohusiana na CSF.
Matibabu:
- Wiki mbili za chemotherapy ya VLP, damu ya pembeni hulipuka 5% mnamo Januari 18.
- Januari 25: Mlipuko wa damu ya pembeni 91%, kutibiwa na CTX, Ara-C, 6-MP chemotherapy.
- Februari 3: Milipuko ya damu ya pembeni 22%.
- Februari 4: Ukusanyaji wa 50ml ya damu ya pembeni ya autologous kwa utamaduni wa seli za CD19-CART.
- MTX 1g, FC chemotherapy (Mafua 15mg kila siku x siku 3, CTX 0.12g kila siku x siku 3).
- Februari 13 (kabla ya kuingizwa): Mofolojia ya uboho inaonyesha milipuko 87.5%, saitometry ya mtiririko inaonyesha milipuko mbaya ya 79.4%.
- Uchambuzi wa kiasi cha jeni la MLL-ENL: 42.639%.
- Februari 14: Kuingizwa kwa seli za CART kwa kipimo cha 5 x 10 ^ 5 / kg.
- Athari mbaya zinazohusiana na CAR-T: Daraja la 1 CRS (homa), hakuna neurotoxicity.
- Siku ya 20 baada ya kuingizwa: Smear ya damu inaonyesha kuenea kwa tumor, uwiano wa seli za CART 0.07%.
- Tiba ya seli ya CART isiyofaa.
- Machi 8, 2021: Ratiba ya damu: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.
- Milipuko ya damu ya pembeni: 83%. Damu ya pembeni inayojiendesha ilikusanya 60ml kwa utamaduni wa seli za CD19/CD22 za CART mbili.
- Inatibiwa na cytarabine na dexamethasone ili kudhibiti mzigo wa tumor.
- Machi 18: Tiba ya kemikali ya FC (Mafua 15mg kila siku x siku 3, CTX 0.12g kila siku x siku 3).
- Machi 22 (kuchanganyikiwa kabla): Ratiba ya damu: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Mofolojia ya damu ya pembeni: milipuko 6%.
- Mofolojia ya uboho: 91% ya milipuko. Mabaki kwenye uboho: 88.61% seli zinazoonyesha CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, zinazoonyesha lymphoblasts za B ambazo hazijakomaa.
- Uchambuzi wa kiasi cha jeni la MLL-ENL: 62.894%.
- Uchambuzi wa kariyotipu ya kromosomu: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), ongeza(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3) ), ongeza(14)(q34).
- Machi 23: Kuingizwa kwa seli za CART kwa kiwango cha 3 x 10 ^ 5 / kg.
- Machi 26 na kuendelea: Homa kali ya mara kwa mara na hatimaye kuendeleza uvimbe wa utaratibu.
- Machi 29: Maumbile ya damu ya pembeni: milipuko 92%; kuongezeka kwa bilirubini na transaminases.
- Aprili 2: Mwanzo wa kukamata, kutibiwa na diazepam.
- Aprili 2 (Siku 10): Alianza matibabu ya methylprednisolone kwa siku 3.
- Majibu ya CRS: Daraja la 3, CRES: Daraja la 3.
- Aprili 8 (Siku ya 16): Tathmini ya uboho inaonyesha msamaha kamili wa kimofolojia, saitoometri ya mtiririko hasi kwa milipuko mbaya; Uchanganuzi wa kiasi cha jeni la mchanganyiko wa MLL-ENL: 0.
maelezo2