Leukemia Limfoblastik Akut (T-ALL) -02

Fitur klinis:

- Diagnosis: Leukemia limfoblastik T-sél akut

- Awal: ahir Maret 2018

- Gejala awal: pembesaran titik limfa deet sababaraha kali sapanjang awak

- Rutinitas getih awal: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Morfologi sungsum tulang: 92% blasts

-Flow cytometry: 95,3% sél abnormal nganyatakeun

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Gén fusi: Negatip

- mutasi gén: mutasi gén NOTCH1 kauninga

- Analisis kromosom: kariotipe normal

Riwayat Pengobatan:

- 3 April 2018: Terapi induksi sareng regimen VDCP

- 18 April 2018: Ledakan sumsum tulang ngawengku 96%

- 20 April 2018: Ngahontal remisi sanggeus regimen CAG

- 18 Mei 2018: Terapi konsolidasi sareng regimen CMG + VP

- 22 Juni 2018: Ledakan sumsum tulang ningkat kana 40%, kambuh leukemia

- 25 Juli 2018: Regimen CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Transplantasi sél stem hématopoétik ti sadulur anu cocog sareng HLA nganggo udar FLU + BU dina 14 Agustus

- Monitoring post-transplant: Remisi morfologi sumsum tulang dina 1 bulan, 3 bulan, 6 bulan, 9 bulan, jeung 11 bulan

- Morfologi sumsum tulang némbongkeun remisi dina 16 bulan post-transplant, kalawan aliran cytometry nembongkeun 0,02% limfosit immature ganas.

- 13 Nopémber 2020: Chimerism getih periferal tina sumber donor éta 97,9%

- Sél primitif getih periferal: 20%

- 18 Désémber 2020: Morfologi sumsum tulang: 60,6% ledakan

- Aliran cytometry: 30,85% limfosit T immature ganas

- Analisis kromosom: 46, XY (20)

- Nampi kemoterapi regimen DA dina 19 Januari 2021

- Morfologi sumsum tulang tanggal 19 Januari 2021: Hiperplasia kelas III, 16% ledakan

- Analisis kariotipe kromosom: 46, XY (20)

- Aliran cytometry: 7,27% sél (diantara sél nuklir) dikedalkeun CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, sarta sawaréh dikedalkeun CD5dim, nunjukkeun limfosit T immature ganas.

- Saringan gén fusi Leukemia: Negatip

- Analisis mutasi tumor getih (86 jinis):

1. PHF6 K299Efs * 13 mutasi positif

2. RUNX1 S322 * mutasi positif

3. FBXW7 E471G mutasi positif

4. JAK3 M511I mutasi positif

5. NOTCH1 Q2393 * mutasi positif

Pangobatan:

- 22 Januari: Koléksi sareng kultur limfosit getih periferal autologous pikeun CD7-CART

- Sateuacan infus CD7-CART, pasien nampi VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) ditambah kémoterapi bortezomib.

- 3 Pébruari: kémoterapi regimen FC (Flu 50mg salami 3 dinten + CTX 0.45g salami 3 dinten)

- 5 Pebruari (pre-infusion): morfologi sungsum tulang némbongkeun 23% blasts.

- Aliran cytometry nembongkeun 4,05% sél nganyatakeun CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, nunjukkeun limfosit T immature ganas.

- Analisis kromosom: 46, XY (20)

- Analisis Chimerism (pasca-HSCT): sél Donor-turunan accounted pikeun 52,19%.

- 7 Pébruari: Infus sél CD7-CART autologous dina dosis 5*10^5/kg.

- 15 Pébruari: Sél immature getih periferal diréduksi jadi 2%.

- 19 Pebruari (Poé 12 saatos infus): Pasén ngalaman muriang, anu lumangsung salami 5 dinten sateuacan kontrol suhu kahontal.

- 2 Maret: Penilaian sungsum tulang némbongkeun remisi morfologis lengkep, kalawan aliran cytometry teu detecting sél immature ganas.