Leukemia Limfoblastik Akut (T-ALL) -01

Fitur klinis:

- Diagnosis: T-sél lymphoblastic lymphoma / leukemia

- Maret 2020: Ditunjukkeun ku batuk paroxysmal sareng massa mediastinal, dikonfirmasi lymphoma lymphoblastic T-sél ku biopsi tusukan massa mediastinal.

- Nampi 8 siklus kémoterapi sareng langkung ti 20 sesi radioterapi, nyababkeun pangurangan anu signifikan tina massa mediastinal.

- 16 Januari 2021: Ngembangkeun nyeri dina dahan katuhu handap.

- Rutinitas getih: WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Morfologi sumsum tulang: 95,5% limfoblas primitif.

- Sitométri aliran sumsum tulang: 91,77% sél éta limfoblast sél T immature.

- Sequencing genetik: Mutasi dina gén NOTCH1, IL7R, ASXL2 kauninga.

- Nampi regimen Hyper-CVAD/B, regimen ESHAP saterasna, duanana teu epektip sareng muriang pengkuh.

- 18 Pebruari 2021: Diasupkeun ka rumah sakit urang.

- Ditunjukkeun ku muriang, CT dada nunjukkeun pneumonia.

- Rutinitas getih: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Sél immature getih periferal: 90%

- Morfologi sumsum tulang: Hipersélular (kelas IV), 85% limfoblast primitif.

- Immunophenotyping: 87,27% sél éta malignant primitif T-sél lymphoblasts.

- Analisis kromosom: 46,XX [24]; tilu karyotypes abnormal tambahan katalungtik.

- Gen mutasi:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutasi positif

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutasi positif

3. ASXL2 Q602R mutasi positif

- Saringan gén fusi Leukemia: Negatip

- Hasil PET/CT: Teu aya fokus tumor hipermetabolik anu signifikan dina sakumna rorongkong sareng sungsum tulang.

Pangobatan:

- Dimimitian kémoterapi regimen VP, wincikan saperti kieu: Vincristine (VDS) 3mg sakali, Dexamethasone (Dex) 7mg unggal 12 jam salila 9 poé, babarengan jeung perlakuan anti-inféktif.

- 1 Maret: Sél immature getih periferal diréduksi jadi 7%.

- 4 Maret: Ngumpulkeun limfosit autologous pikeun kultur sél T CD7-CAR.

- 8 Maret: Dimimitian regimen VLP digabungkeun sareng pengobatan Sida benzamine.

- 14 Maret: Nampi kémoterapi regimen FC (Fludarabine 0.35g salami 3 dinten, Cyclophosphamide 45mg salami 3 dinten).

- 17 Maret (infus pra-sél):

- Immunophenotyping residual sumsum tulang: 15,14% sél nganyatakeun CD7 caang, CD3 taram, cytoplasmic CD3, T-sél reséptor diwatesan délta (TCRrd), éksprési parsial CD99, nunjukkeun sél T primitif malignant.

- 19 Maret: Infused sél T CD7-CAR autologous (1 x 10^6/kg).

- efek samping CAR-T patali: Kelas 1 CRS (demam), euweuh neurotoxicity.

- 6 April (Poé 17): morfologi sumsum tulang némbongkeun remisi, aliran cytometry teu ngadeteksi sél primitif malignant.