Leukemia Limfoblastik Akut (B-ALL) -03

Fitur Kasus:

- Didiagnosa leukemia limfoblastik sél B akut dina ahir Méi 2020.

- Rutinitas getih: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Morfologi sumsum tulang: Hypocellular kalawan 67% limfosit primitif.

- Sitometri aliran: 82,28% sél nganyatakeun CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, sawaréh nganyatakeun CD9, nganyatakeun lemah CD13.

- saringan gén fusi négatip; WT1 57,3%; euweuh gén fusi ALL-kawas PH-kawas kauninga.

- IKAN: mutasi TP53 positif.

- Kromosom: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Narima regimen VCDLP pikeun 2 kursus tanpa remisi.

- Regimen CAM-VL (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10.000 IUx7) dina 22 Juli 2020, masih tanpa remisi.

- Sitometri aliran sumsum tulang tanggal 25 Séptémber 2020: 7,35% sél éksprési CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, CD20, CD45 lemah.

- Analisis mutasi tumor getih: mutasi TP53.

- Kromosom: 46, XY[20].

- Mimiti terapi CD19-CART.

- Regimen FC (FLU 62.7mg x 4 dinten, CTX 1045mg x 2 dinten) kémoterapi.

- 1 Oktober 2020: Infus sél CD19-CART Autologous dina 4,7x10^7/kg.

- CRS kelas 2 kalawan kelas 1 neurotoxicity, ningkat sanggeus perlakuan supportive.

- 29 Oktober 2020: Remisi lengkep dina morfologi sumsum tulang, teu aya sél primitif ganas dina cytometry aliran.

- 31 Désémber 2020: Batuk garing, seueul, utah, kalemahan umum.

- Rutinitas getih: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Aspirasi sumsum tulang nunjukkeun kambuh.

- 2 Januari 2021: Diasupkeun ka rumah sakit urang.

- Rutinitas getih: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- Kreatinin 134umol/L, hipertensi tahap 3, riwayat médis 4 taun.

- Klasifikasi getih periferal: 62% sél primitif.

- Immunophenotyping: 28,48% sél (sél berinti) ngaéksprésikeun CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, sawaréh nganyatakeun CD123, TDT, henteu nganyatakeun CD34, CD19, MPO, CD19, MPO , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, nunjukkeun limfosit B primitif ganas.

- Analisis mutasi tumor getih: mutasi TP53 R196P positip.

Pangobatan:

- Nampi kémoterapi VLP, sareng pangobatan pikeun hipertensi, réduksi kréatinin, sareng alkalinisasi hidrasi.

- 19 Januari: rutin getih némbongkeun WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L.

- Klasifikasi getih periferal: Taya limfosit primitif.

- Morfologi sumsum tulang: Hypercellularity (V grade), wewengkon fokus kelas IV, kalawan 42% limfosit primitif.

- Aliran cytometry: 13,91% sél nganyatakeun CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, teu nganyatakeun CD20, CD34, CD19, indicative sél B primitif malignant.

- Karyotipe kromosom:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,tambah(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 Januari: Limfosit dikumpulkeun pikeun kultur sél CD22-CART.

- 21 Januari: kabocoran lumbar dipigawé, kémoterapi intrathecal dikaluarkeun pikeun nyegah leukemia sistim saraf pusat; Pamariksaan cairan cerebrospinal henteu nunjukkeun kelainan.

- 22 Januari: Narima Arac, 6MP, L-ASP kémoterapi, sarta FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) kémoterapi.

- 7 Pébruari (sateuacan infus): morfologi sumsum tulang némbongkeun 93% limfosit primitif.

- Aliran cytometry: 76,42% sél nganyatakeun CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, teu nganyatakeun CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), nunjukkeun sél B primitif ganas.

- ngembangkeun inféksi kulit jeung jaringan lemes kalayan muriang; ningkat sanggeus perlakuan antibiotik.

- 9 Pébruari: Infus sél CD22-CART Autologous (5x10^5/kg).

- efek samping CAR-T-patali: CRS kelas 1, muriang dina Poé 6 kalawan Tmax 40 ° C, hawa dikawasa dina Poé 10; euweuh neurotoxicity.

- 11 Maret: assessment sungsum tulang némbongkeun remisi morfologis lengkep, cytometry aliran némbongkeun euweuh sél primitif malignant.