Акутна лимфобластна леукемија (Т-АЛЛ)-01

Клиничке карактеристике:

- Дијагноза: Т-ћелијски лимфобластични лимфом/леукемија

- Март 2020: Презентирано пароксизмалним кашљем и медијастиналном масом, потврђеним Т-ћелијским лимфобластним лимфомом биопсијом пункције медијастиналне масе.

- Примио 8 циклуса хемотерапије и преко 20 сесија радиотерапије, што је резултирало значајним смањењем медијастиналне масе.

- 16.01.2021: Развијен бол у десном доњем екстремитету.

- Крвна рутина: ВБЦ 122,29 к 10^9/Л, ХГБ 91 г/Л, ПЛТ 51 к 10^9/Л

- Морфологија коштане сржи: 95,5% примитивних лимфобласта.

- Проточна цитометрија коштане сржи: 91,77% ћелија су били незрели Т-ћелијски лимфобласти.

- Генетско секвенцирање: откривене су мутације у генима НОТЦХ1, ИЛ7Р, АСКСЛ2.

- Примљен Хипер-ЦВАД/Б режим, накнадно ЕСХАП режим, оба неефикасна са упорном температуром.

- 18. фебруар 2021: Примљен у нашу болницу.

- Са температуром, ЦТ грудног коша је показао упалу плућа.

- Крвна рутина: ВБЦ 2,89 к 10^9/Л, ХГБ 57,7 г/Л, ПЛТ 14,9 к 10^9/Л

- Незреле ћелије периферне крви: 90%

- Морфологија коштане сржи: Хиперцелуларна (ИВ степен), 85% примитивних лимфобласта.

- Имунофенотипизација: 87,27% ћелија су били малигни примитивни Т-ћелијски лимфобласти.

- Хромозомска анализа: 46,КСКС [24]; примећена су три додатна абнормална кариотипа.

- Мутирани гени:

1. ИЛ7Р Т244_И245инсАРЦПЛ мутација је позитивна

2. НОТЦХ1 Е1583_К1584дуп мутација позитивна

3. АСКСЛ2 К602Р мутација позитивна

- Скрининг гена фузије леукемије: негативан

- ПЕТ/ЦТ резултати: Нема значајних хиперметаболичких туморских жаришта у целој шупљини скелета и коштане сржи.

Третман:

- Започета хемотерапија са ВП режимом, детаљно описана на следећи начин: Винкристин (ВДС) 3 мг једном, Дексаметазон (Дек) 7 мг сваких 12 сати током 9 дана, заједно са антиинфективним третманом.

- 1. март: Незреле ћелије периферне крви смањене на 7%.

- 4. март: Сакупљени аутологни лимфоцити за ЦД7-ЦАР Т ћелијску културу.

- 8. март: Започет ВЛП режим у комбинацији са третманом Сида бензамином.

- 14. март: Примљена хемотерапија по ФЦ режиму (флударабин 0,35 г током 3 дана, циклофосфамид 45 мг током 3 дана).

- 17. март (прећелијска инфузија):

- Резидуална имунофенотипизација коштане сржи: 15,14% ћелија експримира ЦД7 светао, ЦД3 затамњен, цитоплазматски ЦД3, Т ћелијски рецептор ограничен делта (ТЦРрд), делимична експресија ЦД99, што указује на малигне примитивне Т ћелије.

- 19. март: Инфузиране аутологне ЦД7-ЦАР Т ћелије (1 к 10^6/кг).

- Нежељени ефекти повезани са ЦАР-Т: ЦРС степена 1 (грозница), без неуротоксичности.

- 6. април (17. дан): Морфологија коштане сржи је показала ремисију, проточна цитометрија није открила малигне примитивне ћелије.