Акутна лимфобластна леукемија (Б-АЛЛ)-03
Карактеристике кућишта:
- Дијагноза акутне Б-ћелијске лимфобластне леукемије крајем маја 2020.
- Крвна рутина: ВБЦ 5,14к10^9/Л, ХГБ 101,60г/Л, ПЛТ 6к10^9/Л.
- Морфологија коштане сржи: Хипоцелуларна са 67% примитивних лимфоцита.
- Проточна цитометрија: 82,28% ћелија експресује ЦД38, ХЛА-ДР, ЦД19, ЦД10, ЦД105, ТДТ, ЦД22, цЦД79а, делимично експресује ЦД9, слабо експресује ЦД13.
- Скрининг гена фузије негативан; ВТ1 57,3%; нису откривени фузиони гени слични ПХ.
- РИБА: позитивна на ТП53 мутацију.
- Хромозоми: 63-58, КСКСИ, +И, +1, +дел(1)(к41к42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(цп16)/46, КСИ[4].
- Примљен ВЦДЛП режим за 2 курса без ремисије.
- ЦАМ-ВЛ режим (ЦТКС 2гк2, Арац 200мгк6, 6-МП 100мгк14, ВДС 4мгк2, Л-АСП 10.000 ИУк7) 22. јула 2020., још увек без ремисије.
- Проточна цитометрија коштане сржи 25. септембра 2020: 7,35% ћелија експресује ЦД81, ЦД19, ЦД10, ЦД38, ЦД33, слабо експресује ЦД20, ЦД45.
- Анализа мутације тумора крви: мутација ТП53.
- Хромозоми: 46, КСИ[20].
- Започела ЦД19-ЦАРТ терапију.
- ФЦ режим (ФЛУ 62,7 мг к 4 дана, ЦТКС 1045 мг к 2 дана) хемотерапија.
- 1. октобар 2020: Аутологна инфузија ЦД19-ЦАРТ ћелија при 4,7к10^7/кг.
- ЦРС степен 2 са неуротоксичношћу степена 1, побољшан након супортивног третмана.
- 29. октобар 2020: Потпуна ремисија морфологије коштане сржи, нема малигних примитивних ћелија на проточној цитометрији.
- 31. децембар 2020: Сув кашаљ, мучнина, повраћање, општа слабост.
- Крвна рутина: ВБЦ 15,53к10^9/Л, ХГБ 134г/Л, ПЛТ 71к10^9/Л.
- Аспирација коштане сржи која указује на релапс.
- 02.01.2021: Примљен у нашу болницу.
- Крвна рутина: ВБЦ 20,87к10^9/Л, ХГБ 118,30г/Л, ПЛТ 58,60к10^9/Л.
- Креатинин 134 умол/л, хипертензија 3 стадијума, медицинска историја 4 године.
- Класификација периферне крви: 62% примитивних ћелија.
- Имунофенотипизација: 28,48% ћелија (ћелије са језгром) експримирају ЦД10, ЦД38дим, ХЛА-ДР, ЦД20дим, ЦД24, ЦД81, цЦД79а, ЦД22, ЦД268дим, ЦД58, делимично експримирају ЦД123, ТДТ, не експримирају ЦД34, ЦД19, МПО, ЦД1 , ЦД13, ЦД33, ЦД11б, цлгМ, ЦД79б, ЦД7, цЦД3, капа, ламбда, што указује на малигне примитивне Б лимфоците.
- Анализа мутације тумора крви: позитивна мутација ТП53 Р196П.
Третман:
- Примио ВЛП хемотерапију, заједно са лечењем хипертензије, смањењем креатинина и алкалинизацијом хидратације.
- 19. јануар: Крвна рутина је показала ВБЦ 1,77к10^9/Л, ХГБ 71г/Л, ПЛТ 29,8к10^9/Л.
- Класификација периферне крви: Нема примитивних лимфоцита.
- Морфологија коштане сржи: Хиперцелуларност (В степен), жаришта ИВ степена, са 42% примитивних лимфоцита.
- Проточна цитометрија: 13,91% ћелија експресује ЦД10, цЦД79а, ЦД38, ЦД81, ЦД22, не експресује ЦД20, ЦД34, ЦД19, што указује на малигне примитивне Б ћелије.
- хромозомски кариотип:
- 35,КСИ,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,КСИ,+Кс,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,КСИ,адд(1)(к42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,КСИ[20].
- 20. јануар: Лимфоцити прикупљени за ЦД22-ЦАРТ ћелијску културу.
- 21. јануар: Урађена лумбална пункција, примењена интратекална хемотерапија за спречавање леукемије централног нервног система; преглед цереброспиналне течности није показао абнормалности.
- 22. јануар: Примљена хемотерапија Арац, 6МП, Л-АСП и ФЦ (грип 50 мг к 3, ЦТКС 0,5 г к 3) хемотерапију.
- 7. фебруар (пре инфузије): Морфологија коштане сржи је показала 93% примитивних лимфоцита.
- Проточна цитометрија: 76,42% ћелија изражава ЦД38, цЦД79а, ЦД22, цбцл-2, ЦД123, ЦД10бри, ЦД24, ЦД81, не изражава ЦД4, ЦД3, ЦД13+33, ЦД34, ЦД20, ЦД19, ЦД279 (ПД1), ЦД27 (ПДЛ1), што указује на малигне примитивне Б ћелије.
- Развијена инфекција коже и меких ткива са грозницом; побољшан након третмана антибиотиком.
- 9. фебруар: Аутологна инфузија ЦД22-ЦАРТ ћелија (5к10^5/кг).
- Нежељени ефекти повезани са ЦАР-Т: ЦРС степен 1, грозница 6. дана са Тмак 40°Ц, контролисана температура 10. дана; нема неуротоксичности.
- 11. март: Процена коштане сржи је показала потпуну морфолошку ремисију, проточна цитометрија није показала малигне примитивне ћелије.
опис2