Leuçemia Limfoblastike Akute (T-ALL)-01

Karakteristikat klinike:

- Diagnoza: Limfoma/leuçemia limfoblastike me qeliza T

- Mars 2020: Prezantohet me kollë paroksizmale dhe masë mediastinale, limfoma limfoblastike me qeliza T e konfirmuar nga biopsia me shpim masiv mediastinal.

- Mori 8 cikle kimioterapie dhe mbi 20 seanca radioterapi, duke rezultuar në ulje të ndjeshme të masës mediastinale.

- 16 janar 2021: Dhimbje e zhvilluar në gjymtyrën e poshtme të djathtë.

- Rutina e gjakut: WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Morfologjia e palcës kockore: 95,5% limfoblaste primitive.

- Citometria e rrjedhës së palcës kockore: 91,77% e qelizave ishin limfoblaste të papjekura të qelizave T.

- Sekuenca gjenetike: Zbulohen mutacione në gjenet NOTCH1, IL7R, ASXL2.

- Mori regjim Hyper-CVAD/B, regjimi ESHAP më pas, të dyja joefektive me temperaturë të vazhdueshme.

- 18 shkurt 2021: Shtrohet në spitalin tonë.

- E paraqitur me ethe, CT gjoksi tregoi pneumoni.

- Rutina e gjakut: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Qelizat e papjekura të gjakut periferik: 90%

- Morfologjia e palcës kockore: Hipercelulare (shkalla IV), limfoblaste primitive 85%.

- Imunofenotipizimi: 87.27% e qelizave ishin limfoblaste malinje primitive të qelizave T.

- Analiza kromozomale: 46,XX [24]; tre kariotipe shtesë jonormale të vërejtura.

- Gjene të mutuara:

1. IL7R T244_I245ins ARCPL mutacion pozitiv

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutacion pozitiv

3. Mutacioni ASXL2 Q602R pozitiv

- Ekzaminimi i gjeneve të bashkimit të leucemisë: Negativ

- Rezultatet PET/CT: Nuk ka vatra tumorale të rëndësishme hipermetabolike në të gjithë skeletin dhe zgavrën e palcës kockore.

Trajtimi:

- Kimioterapia e filluar me regjimin VP, e detajuar si më poshtë: Vincristine (VDS) 3 mg një herë, Dexamethasone (Dex) 7 mg çdo 12 orë për 9 ditë, së bashku me trajtimin anti-infektiv.

- 1 Mars: Qelizat e papjekura të gjakut periferik reduktohen në 7%.

- 4 Mars: Limfocitet autologe të mbledhura për kulturën e qelizave T CD7-CAR.

- 8 Mars: Filloi regjimi VLP i kombinuar me trajtimin Sida benzamine.

- 14 Mars: Mori kimioterapinë e regjimit FC (Fludarabine 0.35 g për 3 ditë, Ciklofosfamid 45 mg për 3 ditë).

- 17 mars (infuzion paraqelizor):

- Imunofenotipizimi i mbetur i palcës kockore: 15,14% qeliza shprehin CD7 të ndritshme, CD3 të zbehta, CD3 citoplazmike, delta e kufizuar me receptorin e qelizave T (TCRrd), shprehje e pjesshme e CD99, që tregon qelizat T primitive malinje.

- 19 Mars: Infuzion i qelizave T autologe CD7-CAR (1 x 10^6/kg).

- Efektet anësore të lidhura me CAR-T: CRS e shkallës 1 (ethe), pa neurotoksicitet.

- 6 Prill (Dita 17): Morfologjia e palcës kockore tregoi remision, citometria e rrjedhës nuk zbuloi qeliza primitive malinje.