Leuçemia Limfoblastike Akute (B-ALL)-03

Karakteristikat e rastit:

- Diagnostikuar me leuçemi limfoblastike akute të qelizave B në fund të majit 2020.

- Rutina e gjakut: WBC 5,14x10^9/L, HGB 101,60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Morfologjia e palcës kockore: Hipoqelizore me 67% limfocite primitive.

- Flow Citometria: 82,28% e qelizave shprehin CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, shprehin pjesërisht CD9, shprehin dobët CD13.

- Skriningu i gjenit të fuzionit negativ; WT1 57,3%; nuk u zbuluan gjenet e bashkimit të lidhura me ALL të ngjashme me PH.

- PESHK: mutacion TP53 pozitiv.

- Kromozomet: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Marrë regjim VCDLP për 2 kurse pa falje.

- Regjimi CAM-VL (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) më 22 korrik 2020, ende pa falje.

- Citometria e rrjedhës së palcës kockore më 25 shtator 2020: 7.35% e qelizave shprehin CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, shprehin dobët CD20, CD45.

- Analiza e mutacionit të tumorit të gjakut: mutacioni TP53.

- Kromozomet: 46, XY[20].

- Filloi terapinë CD19-CART.

- Regjimi FC (FLU 62.7mg x 4 ditë, CTX 1045mg x 2 ditë) kimioterapi.

- 1 tetor 2020: Infuzion autolog i qelizave CD19-CART me 4,7x10^7/kg.

- CRS shkalla 2 me neurotoksicitet të shkallës 1, e përmirësuar pas trajtimit mbështetës.

- 29 tetor 2020: Remision i plotë në morfologjinë e palcës kockore, pa qeliza primitive malinje në citometrinë e rrjedhës.

- 31 dhjetor 2020: Kollë e thatë, nauze, të vjella, dobësi e përgjithshme.

- Rutina e gjakut: WBC 15,53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Aspirimi i palcës kockore që tregon rikthim.

- 2 janar 2021: Shtrohet në spitalin tonë.

- Rutina e gjakut: WBC 20,87x10^9/L, HGB 118,30g/L, PLT 58,60x10^9/L.

- Kreatininë 134umol/L, hipertension i fazës 3, histori mjekësore 4 vjet.

- Klasifikimi i gjakut periferik: 62% qeliza primitive.

- Imunofenotipizimi: 28,48% e qelizave (qeliza me bërthama) shprehin CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, shprehin pjesërisht CD123, TDT, nuk shprehin CD34, CD1, CD1 , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, që tregojnë limfocitet B primitive malinje.

- Analiza e mutacionit të tumorit të gjakut: mutacion TP53 R196P pozitiv.

Trajtimi:

- Mori kimioterapi VLP, së bashku me trajtimin për hipertensionin, reduktimin e kreatininës dhe alkalinizimin e hidratimit.

- 19 janar: Rutina e gjakut tregoi WBC 1,77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29,8x10^9/L.

- Klasifikimi i gjakut periferik: Nuk ka limfocite primitive.

- Morfologjia e palcës kockore: Hipercelulariteti (shkalla V), zonat fokale të shkallës IV, me 42% limfocite primitive.

- Flow Citometria: 13.91% e qelizave shprehin CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, nuk shprehin CD20, CD34, CD19, tregues i qelizave B primitive malinje.

- Kariotipi kromozomik:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,shto(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 janar: Limfocitet e mbledhura për kulturën e qelizave CD22-CART.

- 21 janar: Kryerja e punksionit lumbal, kimioterapia intratekale e administruar për të parandaluar leuçeminë e sistemit nervor qendror; Ekzaminimi i lëngut cerebrospinal nuk tregoi anomali.

- 22 janar: Mori kimioterapinë Arac, 6MP, L-ASP dhe kimioterapi FC (Flu 50mg x 3, CTX 0,5gx 3).

- 7 shkurt (para infuzionit): Morfologjia e palcës kockore tregoi 93% limfocite primitive.

- Citometria e rrjedhës: 76.42% e qelizave shprehin CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, nuk shprehin CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD27 (PDL1), tregues i qelizave B primitive malinje.

- Infeksion i zhvilluar i lëkurës dhe i indeve të buta me temperaturë; përmirësuar pas trajtimit me antibiotikë.

- 9 shkurt: Infuzion autolog i qelizave CD22-CART (5x10^5/kg).

- Efektet anësore të lidhura me CAR-T: CRS shkalla 1, ethe në ditën e 6 me Tmax 40°C, temperaturë e kontrolluar në ditën 10; nuk ka neurotoksicitet.

- 11 Mars: Vlerësimi i palcës kockore tregoi remision të plotë morfologjik, citometria e rrjedhës nuk tregoi qeliza primitive malinje.