Fa'asalalauina le lymphoma tele B-cell (DLBCL), fa'a-le-germinal center subtype, e a'afia ai le nasal cavity ma sinuses-02

Ile masina o Mati 2021, na maua ai e se tama e 52-tausaga le matua mai i Sasaʻe Sasaʻe o Saina ma le isu na maua i le taimi o se siaki masani. Na oo ia te ia faailoga o le pipii o le isu, tiga o le ulu, vaʻai vaʻai, ma afu i le po, e aunoa ma se fiva poʻo se paʻu mamafa.

O suʻesuʻega muamua na faʻaalia ai le tele o mea vaivai o loʻo aʻafia ai le itu taumatau o le isu ma sinuses, e aʻafia ai fausaga taua e pei o le orbit, pito i luma o le ulupoo, sphenoid sinus, ma le agavale ethmoid sinus ile MRI. O su'esu'ega fa'apitoa o le maxillary sinus sa'o na fa'ailoa mai ai le fa'asalalauina o le lymphoma tele B-cell (DLBCL), e le'o le fa'a-germinal center subtype.

Immunohistochemistry (IHC) na faʻaalia le maualuga o le osofaʻiga faʻatasi ma faʻamatalaga faalua o Ki-67 (90% +), CD20 (+), c-Myc (> 80% +), Bcl-2 (> 90%), Bcl-6 (+) , CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), ma le CyclinD1 (-), e leai se RNA (EBER) e mafai ona iloa e le siama Epstein-Barr.

Fluorescence in situ hybridization (FISH) na maua le Bcl-6 ma le c-myc translocations, ae leai se Bcl-2 gene translocation. O le fa'asologa o augatupulaga e sosoo ai (NGS) fa'amaonia suiga i le MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, ma le TP53 genes, e fa'aalia ai le maualuga o le B-cell lymphoma ma MYC ma BCL2 ma / po'o BCL6 fa'aliliuga.

Positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) o loʻo faʻaalia ai le tele o mea vaivai i le itu taumatau o le isu ma le sili atu o le sinus, e tusa ma le 6.3x3.8cm le lapopoa, ma le le manino o tuaoi. O le manu'a na fa'alautele atu i luga i le itu taumatau o le ethmoid sinus, i fafo i le puipui ogatotonu o le orbit ma le intraorbital region, ma pito i tua i le sphenoid sinus ma le ulupoo. O le leona na faʻaalia ai le faʻateleina o le fluorodeoxyglucose (FDG) faʻatasi ma se SUVmax o le 20. O le mafiafia o le mucosal na matauina i le agavale ethmoid ma le sili atu sinus, faʻatasi ai ma le FDG metabolism masani.

O le tagata maʻi na faia muamua le R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM + ASCT, ma le leitio faʻapitonuʻu, faʻatasi ai ma le alualu i luma o faʻamaʻi na matauina. Ona o le tete'e o le chemotherapy ma le tele o a'afiaga o totoga (e aofia ai mama, ate, spleen, ma ponaivi), na maua ai le tagata ma'i i le DLBCL refractory muamua. O le faʻamaʻi na faʻavavevave le alualu i luma ma le maualuga o le osofaʻiga, maualuga le maualuga o le LDH, o le suiga o le International Prognostic Index (NCCN-IPI) score o le 5, TP53 mutation, ma le MCD subtype, faʻaalia le toe faʻafoʻi i totonu ole 6 masina pe a maeʻa le faʻaogaina o le autologous.

Ina ua maeʻa togafitiga faʻapipiʻi, na maua e le tagata maʻi togafitiga faʻamaʻi faʻamaʻi ma le le lelei o le tali. O togafitiga mulimuli ane na aofia ai le CD79 monoclonal antibodies faʻatasi ma le bendamustine ma le mechlorethamine hydrochloride, ma iʻu ai i se faʻaitiitiga taua i le maualuga o le LDH ma iloa ai le paʻu o le tuma.

Ina ua maeʻa sauniuniga manuia o le togafitiga CAR-T, o le tagata maʻi na faʻaitiitia le lymphocyte depletion (lymphodepletion) chemotherapy faʻatasi ma le FC regimen, ausia le kilia lymphocyte faʻamoemoe ma mulimuli ane leukopenia ogaoga. Ae ui i lea, tolu aso aʻo lumanaʻi le faʻamaʻiina o le CAR-T, na maua ai e le tagata maʻi le fiva, herpes zoster i le lumbar region, ma le maualuga o le lactate dehydrogenase (LDH) maualuga e oʻo atu i le 25.74ng / ml, e faʻaalia ai se faʻalavelave faʻaleagaina faʻamaʻi pipisi (AE). ). Mafaufau i le faʻateleina o aʻafiaga o le faʻamaʻiina o le CAR-T ona o faʻamaʻi pipisi, e ono oʻo atu ai i faʻamaʻi oti, na maua ai e le tagata maʻi ni vailaʻau faʻamaʻi lautele e ufiufi ai siama eseese.

I le maeʻa ai o le faʻamaʻiina o le CAR-T, na maua ai e le tagata maʻi le fiva maualuga i le aso faʻapipiʻi, faʻasolosolo i le dyspnea, hemoptysis, ma le faʻaleagaina o faʻamaʻi mama i le aso tolu. O le pulmonary venous CT angiography i le aso lima na faʻaalia ai le salalau solo o tioata o le eleele ma suiga faʻalavelave, faʻamaonia le toto toto. E ui lava i le amataga o le aloese mai steroids ona o le mafai ona taofiofia le CAR-T, ma togafitiga lagolago e taulaʻi i le puleaina o faʻamaʻi pipisi, o le tulaga o le maʻi na faʻaalia le faʻaitiitia o le faʻaleleia.

I le aso fitu, na iloa ai le faʻalauteleina o le numera o le kopi o le CAR i totonu o le toto lautele, ma faʻaosofia ai se fetuunaiga o togafitiga ma le maualalo o le methylprednisolone (40mg-80mg). I le lima aso mulimuli ane, na faʻaitiitia ai le faʻamaʻi pipisi o le mama, ma faʻamaonia faʻamaoniga o le hemoptysis.

E oʻo atu i le aso valu, o le togafitiga CAR-T na faʻaalia ai le aoga tele. I totonu o le masina e tasi o togafitiga CAR-T, na ausia e le tagata maʻi le faʻamagaloina atoatoa (CR). O suʻesuʻega mulimuli ane e oʻo ia Iulai 2023 na faʻamaonia ai le tumau pea o le tagata maʻi i le CR, e faʻaalia ai se tali loloto i le CAR-T togafitiga ma le mafai ona fofo.