Acute Lymphoblastic Leukemia(T-ALL)-02

Vaega Fa'afoma'i:

- Su'esu'ega: T-cell lymphoblastic leukemia

- Amata: Fa'ai'uga o Mati 2018

- Fa'ailoga amata: Fa'atele le fa'atupu o le lymph node papa'u i le tino atoa

- Fa'asologa muamua o le toto: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Su'i ponaivi: 92% fa'alavelave

-Flow cytometry: 95.3% sela fa'aletonu fa'aalia

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fusion genes: Le lelei

- Suiga o kenera: NOTCH1 suiga o kenera ua iloa

- Su'esu'ega Chromosome: Karyotype masani

Tala'aga o Togafitiga:

- Aperila 3, 2018: Togafitiga faʻapitoa ma le VDCP regimen

- Aperila 18, 2018: O le pa o ga'o o ponaivi e aofia ai le 96%

- Aperila 20, 2018: Ausia le faʻamagaloga ina ua maeʻa le CAG

- Me 18, 2018: Totogi faʻatasi ma le CMG + VP regimen

- Iuni 22, 2018: Fa'ateteleina o ga'o o ponaivi i le 40%, toe fa'afo'i le leukemia.

- Iulai 25, 2018: CLAM faiga (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Fa'ato'a fa'ameamea mai le si'osi'omaga e fetaui ma le HLA e fa'aaoga ai le FLU+BU i le aso 14 o Aokuso.

- Mata'ituina pe a mae'a le totoina: Fa'amagaloga o ga'o ponaivi ile 1 masina, 3 masina, 6 masina, 9 masina, ma le 11 masina

- O le su'esu'e o le ga'o o ponaivi na fa'aalia ai le fa'amagaloga i le 16 masina ina ua mae'a fa'aliliuina, fa'atasi ai ma le cytometry o lo'o fa'aalia ai le 0.02% o lymphocytes matua'i leaga.

- Novema 13, 2020: O le chimerism o le toto pito i luga mai le puna foaʻi sa 97.9%

- Selula muamua o le toto pito i tua: 20%

- Tesema 18, 2020: Su'i ponaivi: 60.6% pa'u

- Fua sitometry: 30.85% leaga T lymphocytes matua'i

- Su'esu'ega Chromosome: 46, XY (20)

- Na maua le chemotherapy regimen DA ia Ianuari 19, 2021

- Su'i o ponaivi i le aso 19 o Ianuari, 2021: Vasega III hyperplasia, 16% pa'u

- Chromosome karyotype su'esu'ega: 46, XY (20)

- Flow cytometry: 7.27% o sela (i totonu o sela faaniukilia) faʻaalia CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, ma se vaega faʻaalia CD5dim, e faʻaalia ai lymphocytes T mamaʻi.

- Su'esu'ega o kenera fusu'ai le leukemia: Le lelei

- Su'esu'ega o suiga ole toto (86 ituaiga):

1. PHF6 K299Efs*13 suiga lelei

2. RUNX1 S322* suiga lelei

3. FBXW7 E471G suiga lelei

4. JAK3 M511I suiga lelei

5. NOTCH1 Q2393* suiga lelei

Togafitiga:

- Ianuari 22: Aoina ma aganuu o autologous peripheral blood lymphocytes mo CD7-CART

- A'o le'i tu'uina le CD7-CART, na maua e le ma'i le VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) fa'atasi ai ma le chemotherapy bortezomib.

- Fepuari 3: FC regimen chemotherapy (Flu 50mg mo le 3 aso + CTX 0.45g mo le 3 aso)

- Fepuari 5 (mua'i fa'ainu): O le su'esu'e o ponaivi na fa'aalia ai le 23% o fa'alavelave.

- Fa'aaliga cytometry fa'aalia 4.05% sela o lo'o fa'aalia CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, fa'ailoa mai ai ni lymphocytes T mama'i.

- Su'esu'ega Chromosome: 46, XY (20)

- Su'esu'ega o le Chimerism (post-HSCT): E 52.19% o sela na maua mai i le foa'i.

- Fepuari 7: Infusion o autologous CD7-CART sela i se fua ole 5*10^5/kg.

- Fepuari 15: Fa'aitiitiga i le 2%.

- Fepuari 19 (Aso 12 ina ua uma ona fa'ainu): Na maua e le ma'i le fiva, lea na tumau mo le 5 aso a'o le'i ausia le fa'atonutonuina o le vevela.

- Mati 2: O su'esu'ega o ga'o o ponaivi na fa'aalia ai le fa'amagaloga atoatoa, fa'atasi ai ma le cytometry o le tafe e le'o iloa ai sela mama'i.