Sistemski eritematozni lupus (SLE)-02
Bolnica je 20-letna ženska s hudim in hitro napredujočim sistemskim eritematoznim lupusom (SLE). Kljub zdravljenju s hidroksiklorokin sulfatom, azatioprinom, mofetilmikofenolatom in belimumabom se je njena ledvična funkcija v petih mesecih poslabšala, kar je povzročilo hud nefritis s proteinurijo (24-urna vrednost kreatinina je dosegla 10.717 mg/g) in mikroskopsko hematurijo. V naslednjih štirih tednih se je njena raven kreatinina povečala na 1,69 mg/dl (normalno območje 0,41–0,81 mg/dl), spremljala sta jo hiperfosfatemija in ledvična tubularna acidoza. Ledvična biopsija je pokazala lupusni nefritis stopnje 4. Modificirani indeks aktivnosti NIH je bil 15 (največ 24), modificirani indeks kroničnosti NIH pa 1 (največ 12). Pacientka je imela znižane ravni komplementa in več avtoprotiteles v telesu, kot so protitelesa proti jedru, protitelesa proti dvojni verigi DNA, protitelesa proti nukleosomom in proti histonom.
Devet mesecev pozneje se je bolnikova raven kreatinina dvignila na 4,86 mg/dl, kar je zahtevalo dializo in antihipertenzivno terapijo. Laboratorijski rezultati so pokazali indeks aktivnosti bolezni SLE (SLEDAI) 23, kar kaže na zelo resno stanje. Posledično je bil bolnik podvržen terapiji CAR-T. Postopek zdravljenja je bil naslednji:
- En teden po infuziji celic CAR-T so se intervali med dializami povečali.
- Tri mesece po infuziji se je raven kreatinina znižala na 1,2 mg/dl, ocenjena hitrost glomerularne filtracije (eGFR) pa se je povečala z najmanj 8 ml/min/1,73 m² na 24 ml/min/1,73 m², kar kaže na stopnjo 3b. kronična ledvična bolezen. Zmanjšali so tudi antihipertenzivna zdravila.
- Po sedmih mesecih so se bolnikovi simptomi artritisa umirili, faktorja komplementa C3 in C4 sta se normalizirala v šestih tednih, antinuklearna protitelesa, anti-dsDNA in druga avtoprotitelesa pa so izginila. Bolnikovo ledvično delovanje se je bistveno izboljšalo, 24-urna proteinurija se je zmanjšala na 3400 mg, čeprav je ob zadnjem spremljanju ostala povišana, kar kaže na nekaj ireverzibilne glomerulne poškodbe. Koncentracija albumina v plazmi je bila normalna, brez edema; analiza urina ni pokazala znakov nefritisa in ni bilo hematurije ali rdečih krvnih celic. Pacient je sedaj spet normalno živel.
opis2