Akutna limfoblastna levkemija (B-ALL)-03
Lastnosti ohišja:
- Konec maja 2020 z diagnozo akutna B-celična limfoblastna levkemija.
- Krvna rutina: WBC 5,14x10^9/L, HGB 101,60g/L, PLT 6x10^9/L.
- Morfologija kostnega mozga: hipocelični s 67 % primitivnih limfocitov.
- Pretočna citometrija: 82,28 % celic izraža CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, delno izraža CD9, šibko izraža CD13.
- Presejanje fuzijskega gena negativno; WT1 57,3 %; niso odkrili PH-podobnih ALL-povezanih fuzijskih genov.
- RIBE: pozitivna mutacija TP53.
- Kromosomi: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].
- Prejeli režim VCDLP za 2 ciklusa brez remisije.
- Režim CAM-VL (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10.000 IUx7) 22. julija 2020, še vedno brez remisije.
- Pretočna citometrija kostnega mozga 25. septembra 2020: 7,35 % celic izraža CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, šibko izraža CD20, CD45.
- Analiza mutacije krvnega tumorja: mutacija TP53.
- Kromosomi: 46, XY[20].
- Začel zdravljenje s CD19-CART.
- FC shema (FLU 62,7 mg x 4 dni, CTX 1045 mg x 2 dni) kemoterapija.
- 1. oktober 2020: avtologna infuzija celic CD19-CART pri 4,7x10^7/kg.
- CRS 2. stopnje z nevrotoksičnostjo 1. stopnje, izboljšanje po podpornem zdravljenju.
- 29. oktober 2020: Popolna remisija v morfologiji kostnega mozga, brez malignih primitivnih celic na pretočni citometriji.
- 31. december 2020: Suh kašelj, slabost, bruhanje, splošna šibkost.
- Krvna rutina: WBC 15,53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.
- Aspiracija kostnega mozga, ki kaže na ponovitev.
- 2. januar 2021: Sprejet v našo bolnišnico.
- Krvna rutina: WBC 20,87x10^9/L, HGB 118,30g/L, PLT 58,60x10^9/L.
- Kreatinin 134 umol/L, hipertenzija 3. stopnje, anamneza 4 leta.
- Klasifikacija periferne krvi: 62 % primitivnih celic.
- Imunofenotipizacija: 28,48 % celic (celice z jedrom) izraža CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, delno izraža CD123, TDT, ne izraža CD34, CD19, MPO, CD117 , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kapa, lambda, kar kaže na maligne primitivne B limfocite.
- Analiza mutacije krvnega tumorja: pozitivna mutacija TP53 R196P.
Zdravljenje:
- Prejel kemoterapijo z VLP, skupaj z zdravljenjem hipertenzije, znižanjem kreatinina in alkalizacijo hidracije.
- 19. januar: Krvna rutina je pokazala WBC 1,77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29,8x10^9/L.
- Klasifikacija periferne krvi: brez primitivnih limfocitov.
- Morfologija kostnega mozga: Hipercelularnost (V. stopnja), žarišča IV. stopnje, s 42 % primitivnih limfocitov.
- Pretočna citometrija: 13,91 % celic izraža CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, ne izraža CD20, CD34, CD19, kar kaže na maligne primitivne celice B.
- Kromosomski kariotip:
- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].
- 20. januar: Zbrani limfociti za celično kulturo CD22-CART.
- 21. januar: opravljena lumbalna punkcija, intratekalna kemoterapija za preprečevanje levkemije centralnega živčnega sistema; preiskava cerebrospinalne tekočine ni pokazala nepravilnosti.
- 22. januar: Prejel kemoterapijo Arac, 6MP, L-ASP in FC (Gripa 50 mg x 3, CTX 0,5 g x 3).
- 7. februar (pred infuzijo): Morfologija kostnega mozga je pokazala 93 % primitivnih limfocitov.
- Pretočna citometrija: 76,42 % celic izraža CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, ne izraža CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), kar kaže na maligne primitivne celice B.
- Razvita okužba kože in mehkih tkiv s povišano telesno temperaturo; izboljšanje po zdravljenju z antibiotiki.
- 9. februar: Avtologna infuzija celic CD22-CART (5x10^5/kg).
- Neželeni učinki, povezani s CAR-T: CRS stopnje 1, povišana telesna temperatura 6. dan s Tmax 40 °C, nadzorovana temperatura 10. dan; brez nevrotoksičnosti.
- 11. marec: Ocena kostnega mozga je pokazala popolno morfološko remisijo, pretočna citometrija ni pokazala malignih primitivnih celic.
opis2